Наверное, каждый из нас знает, что если кожа и белки глаз приобрели желтушный цвет, это говорит, что билирубин повышен в крови. Желтуха является первым специфичным признаком повышения желтого пигмента. Отчего же может быть повышен билирубин в организме, и какие заболевания сопровождаются желтухой. Почему людям с пожелтевшей кожей рекомендуется незамедлительная госпитализация и можно ли без врачей определить причину повышения. Чем опасно возрастание пигмента и его нормы у здоровых людей.
Описание
Билирубин — желтый краситель крови, который синтезируется в ходе распада гемоглобина. Он содержится в организме здоровых людей в пределах допустимых показателей. О чем говорит превышение пигмента? Высокий уровень билирубина свидетельствует о нарушениях работы печени, желчевыводящих путей или крови.

Содержание желтого пигмента в крови обусловлено разрушением эритроцитов. Именно в них присутствует гемоглобин, который при гибели клеток образует желтый пигмент. Разрушение эритроцитов происходит в организме постоянно, и в сутки у здорового человека может образовываться до 300 мг билирубина. Далее вещество обезвреживается в печени, и вместе с желчью покидает наше тело, благодаря чему не наступает интоксикация. Повышенное количество желтого пигмента в крови может свидетельствовать о массовой гибели эритроцитов.
Синтез конечного продукта распада это сложный многоступенчатый процесс, который непрерывно происходит в нашем организме. Сбой на любом этапе метаболизма может повлечь за собой повышенный билирубин в крови.
Этот показатель очень важен для определения работы сразу нескольких органов и систем человеческого организма.
Сегодня врачи определяют два типа пигмента — прямой и непрямой:
- Прямой билирубин образуется в селезенке, далее попадает с кровотоком в печень, где и обезвреживается. Он нетоксичен и легко разрушается в воде. Это соединение не опасно для нашего здоровья и выводится из крови вместе с желчью.
- Непрямой пигмент образуется при распаде эритроцитов и еще не обезврежен в печени. Это сложное соединение, которое очень токсично и может растворяться только в жирах. При повышении его содержания в крови он может свободно проникать в здоровые ткани организма и разрушать их, этой его способности и боятся врачи при высоком уровне показателя.
Нормальные показатели в соответствии с возрастом
Для определения здоровья человека врачи должны учитывать показатели общего, прямого и непрямого билирубина в крови, если они увеличиваются, можно заподозрить серьезную патологию. Сегодня медиками используется следующая таблица норм в соответствии с возрастной категорией пациента:
| Возраст | Билирубин в мкмоль/л | ||
|---|---|---|---|
| общий | прямой | непрямой | |
| Новорожденные младенцы | 24-190 | 0,5-10,2 | 23,5-179,7 |
| Младенцы до 1 месяца | 28-210 | 1-12,4 | 27-197,5 |
| Дети до 15 лет | 3,5-20,4 | 0-5,1 | до 16,5 |
| Взрослые | 8-20,5 | 0-5,1 | до 16,5 |
Беременной женщине рекомендуется, чтобы она сделала анализ при постановке на учет и далее по графику. При определении содержания общего, прямого и непрямого билирубина врачи могут значительно сузить круг возможных заболеваний. Это делает диагностику более быстрой и точной. Нужно отметить, что желтизна склер и кожи проявляется, когда общий билирубин возрастает в 2 раза.
Диагностика заболеваний
Многие пациенты задают вопрос, что означает повышенный билирубин в крови. Ответить однозначно без расшифровки анализа на этот вопрос невозможно. Для точной диагностики, если произошло повышение уровня билирубина, необходимо сопоставить значения общего, прямого и непрямого показателя и только после этого можно делать выводы о том, какие патологии стали причиной высокого уровня билирубина.
Повышенное содержание билирубина общего, при равном соотношении прямого и непрямого показателя чаще всего может обозначать следующие патологии:
- Гепатит любого происхождения.
- Инфекционные заболевания печени.
- Цирроз.
- Рак или метастазирование печени.
- Гепатоз любого происхождения.
- Генетические заболевания.
- Пилефребрит.
- Болезнь Бадда Киари.
Симптомами заболеваний печени, когда билирубин общий повышен, чаще всего являются тяжесть в области ребер с правой стороны, тошнота, головная боль, общее недомогание, изменение цвета кала и мочи, желтушность склер глаз и кожных покровов. При первых признаках болезни печени необходимо обратиться к врачу, только специалист может назначить адекватное комплексное лечение. Что делать, чтобы снизить превышающий пигмент? Билирубин общий можно снизить, только устранив причину болезни.
Повышение уровня билирубина в крови, а в частности прямого, может быть вызвано следующими патологиями:
- Желчекаменная болезнь.
- Артрезия желчевыводящих путей.
- Болезнь Миризии.
- Онкология желчного пузыря.
- Холангит.
- Синдром Кароли.
- Панкреатит в хронической форме.
- Онкология поджелудочной железы.
Если повышен прямой показатель и нет возможности медикаментозной терапии пациенту назначается делать операцию, на что пациент должен дать свое согласие. Оперативное лечение заключается в удалении желчного пузыря. После операции человек на протяжении всей жизни должен соблюдать определенную диету. Симптомами проблем с желчным пузырем являются тошнота, рвота желчью, боль в правом подреберье, желтуха. Повышение билирубина в крови может свидетельствовать о наличии паразитов в желчных протоках.
Увеличение билирубина непрямого может свидетельствовать о наличии следующих патологий:
- Синдром Жильбера.
- Инфекционные болезни.
- Анемия гемолитического типа.
- Увеличивать билирубин может интоксикация печени.
- Несовместимость крови после переливания.
- Гиперспленизм.
- Спленомегалия.
Все эти заболевания характеризуются повышенным разрушением эритроцитов, вследствие чего сильно повышен билирубин в крови. Данные патологии лечит врач гематолог.
Что влияет еще на увеличение уровня у билирубина в крови? Помимо перечисленных заболеваний незначительное повышение наблюдается при недостатке витаминов группы В и при заражении глистами. Также анализ может показать отклонение от воздействия некоторых медикаментов и токсичных веществ. Как видите основных причин повышения желтого пигмента не так много, это проблемы с печенью, с желчным пузырем или кровью. Первичная диагностика конкретного заболевания, как правило, не вызывает трудностей. Однако окончательный диагноз, что значит, если пигмент завышен в анализе, можно поставить только после дополнительных обследований.
Анализ
Уровень билирубина в крови определяется в биохимическом анализе крови. Это исследование проводят в специализированной лаборатории на современном оборудовании. Для исследования необходимо брать кровь пациента из локтевой вены у взрослых и из пяточки у детей в первый день жизни. Показатель билирубина очень важен при диагностике заболеваний печени. Его значимость в диагностике невозможно переоценить. Вместе с другими показателями он дает полную картину работы этого органа, что позволяет специалистам поставить точный диагноз, и начать незамедлительное лечение.
Анализ крови билирубин показан всем пациентам при стационарном лечении и людям, обратившимся за помощью в медицинское учреждение с любыми жалобами. Также анализ срочно проводят пациентам с желтушностью кожи и склер глаз для определения недуга приведшего к высоким показателям.
Для того чтобы врач смог правильно расшифровать ваш анализ, обязательно сообщите ему, если вы принимали антибиотик или любое другое лекарственное средство. Также не забудьте рассказать об имеющихся хронических или врожденных заболеваниях. Врачу должен стать известен любой факт, влияющий на повышение пигмента. Только после сопоставления этих фактов специалист может сообщить вам нормальный у вас билирубин или завышенный.
Лечение
Высокий показатель не является самостоятельным заболеванием, и снижать его диетами и различными отварами просто абсурдно. При повышенном билирубине крайне важно как можно быстрее выявить болезнь, которая вызвала отклонение от норм. Чем опасен высокий билирубин? При несвоевременном лечении организм может подвергнуться сильнейшей интоксикации, что приводит к развитию дополнительных осложнений.
Однако не стоит впадать в панику, если показатели слегка повышены. Только врач сможет определить грозит ли вам болезнь, и назначить лечение. Если билирубин немного повышен, это может быть спровоцировано недостатком витамина В12 или живущими в вас паразитами.
В случае, когда билирубин в крови повышен первым делом пациенту назначается терапия, которая подавит причины повышения пигмента. Так при распаде эритроцитов терапия будет заключаться введением глюкозы и альбумина. Помимо этого необходим плазмаферез.
При недостаточности печеночных ферментов назначается Фенобарбитал, действие которого основано на повышении ферментной активности и тд.
При лечении заболеваний печени очень важно соблюдать диету, ведь любой запрещенный продукт может повлиять на повышение билирубина. Есть в этом случае можно только те продукты, которые разрешил врач. При своевременном лечении большинство заболеваний печени успешно лечатся.
Профилактика
Среди мер по профилактике повышения билирубина можно выделить соблюдение основ правильного питания и активный образ жизни. Стоит меньше кушать жирную и жареную пищу, нельзя увлекаться алкоголем и курением. Следите за тем, чтобы у вас не развивалась анемия, и поступало достаточное количество витаминов группы В. Все эти меры помогут сохранить ваше здоровье, и вас не будут тревожить болезни печени и желчного пузыря, которые чаще всего и несут опасность повышения билирубина.
Повышение билирубин в крови что это значит? На этот вопрос мочь ответить имеет право только специалист. Никакие форумы, знакомые и подруги никогда не смогут поставить вам правильный диагноз, более того они не имеют права этого делать. Берут ли в армию если показатель билирубина превышен? У каждого пациента может быть свой недуг повышающий билирубин и этот сбой можно обнаружить лишь при тщательной диагностике. Если выявлена серьезная патология, в армию не берут. Также повысится пигмент может и при сторонних факторах. Не занимайтесь самолечением, берегите свою жизнь и своевременно обращайтесь к врачу.
Увеличение показателя концентрации билирубина в крови может сигнализировать о развитии различных заболеваний. Для того, чтобы определить уровень концентрации билирубина, проводится биохимическое исследование анализа крови пациента. Нормальными считаются следующие показатели: билирубина общего — от 8,5 до 20 мкмоль на литр, непрямого — свыше 17 мкмоль на литр, прямого — максимум 4,3 мкмоль на литр.
- Причины повышения концентрации в крови билирубина
- Лечение
Причины повышения концентрации в крови билирубина
Основные факторы, повышающие уровень содержания в крови билирубина, следующие:
- ускоренный процесс разрушения эритроцитов;
- нарушение оттока желчи;
- нарушение процесса метаболизма билирубина.
Заболевания и состояния организма при увеличенной концентрации в крови билирубина
Анемия
Ускоренный процесс разрушения эритроцитов может быть вызван гемолитической анемией, которая может быть как приобретенной, так и врожденной. В первом случае анемия — результат ослабленной иммунной системы, во втором — отклонений в структуре гемоглобина или эритроцитов. Признаками анемии являются: пожелтевшая кожа, глаза и слизистые оболочки, повышенная температура тела, темный цвет мочи, дискомфортные ощущения с левой стороны под ребром, быстрая утомляемость, учащенное сердцебиение, боли головы из-за кислородного голодания.
Малярия
Повышение концентрации в крови билирубина возможно при развитии малярии и лечении заболевания определенными лекарственными средствами.
Желтуха
В случае развития желтухи обезвреживание билирубина становится невозможным, так как больная печень не способна в полной мере справляться с этой задачей. Признаками такого состояния могут также стать следующие заболевания: цирроз или рак печени, медикаментозный гепатит, вирусный гепатит, алкогольный гепатит и прочие. В период заболевания показатель концентрации билирубина возрастает, что, в свою очередь, проявляется в виде желтухи и таких симптомов, как: частая утомляемость, темный цвет мочи, тошнота в сопровождении горькой отрыжки, повышение температуры тела, в зоне подреберья с правой стороны ощущается дискомфорт.
Синдром Жильбера
Повышение в крови уровня билирубина вполне вероятно по причине наследственного недостатка ферментов печени, участвующих в самом процессе метаболизма билирубина. Такое состояние называется синдромом Жильбера. В период протекания этого заболевания повышается количество непрямого билирубина, чем вызывается пожелтение глаз, кожного покрова и слизистых оболочек.
Нарушение оттока желчи
Нарушенный отток желчи также может увеличить концентрацию билирубина в крови. Такое отклонение от нормы наблюдается при желчнокаменной болезни, раке поджелудочной железы и заболевании желчного пузыря. При этом повышается показатель прямого билирубина, способствующего возникновению желтухи, которая проявляется следующей симптоматикой: печеночными коликами, рвотой, отрыжкой, цветом мочи значительно темнее обычного, болевыми ощущениями в подреберье справа, кожным зудом, отсутствием аппетита.
У новорожденных детей
Показатель концентрации билирубина в крови новорожденных всегда значительно превышает норму, что объясняется процессом повышенного естественного расщепления эритроцитов, наступающего непосредственно после рождения. По этой причине у младенцев может развиваться физиологическая желтуха. Но, в случае чрезмерного повышения показателей билирубина, может возникнуть желтуха патологическая.
У женщин в состоянии беременности
В период беременности показатель уровня билирубина соответствует норме обычного здорового человека. Однако, в период последнего триместра беременности, его уровень может повыситься вследствие нарушенного оттока желчи. В этом случае следует принять необходимые меры для предотвращения развития таких заболеваний, как гемолитическая анемия, вирусный гепатит, холецистит.
Лечение
Снижение показателя концентрации билирубина, превышающего норму, осуществляется на основании точной диагностики причины такого состояния крови.
При повышенном уровне расщепления эритроцитов нужно устранять причину и принимать меры воздействия по отношению к ней. В случае выявленного заболевания печени, следует выждать исчезновения симптома после окончания болезни, коим является, в данном случае, повышенное количество билирубина. Если причина — застой желчи, главной задачей является устранение препятствия, которое мешает ее оттоку.
Гематология
В эритроцитах ― красных клетках крови содержится сложный белок гемоглобин. Он необходим для переноса кислорода по тканям человека. Отработав свой срок, он попадает в печень, селезенку, костной мозг, где и разрушается. Среди продуктов распада ― непрямой билирубин, который патогенен для организма. Поэтому под воздействием других компонентов он проходит очередную стадию преобразования, и выделяясь вместе с желчью печени, выходит из организма естественным путем.
Если обезвреживания билирубина не происходит, либо процесс не затрагивает большую часть вещества, он превращается в биливердин ― продукт окисления. Повышенное содержание приводит к желтушности. В некоторых случаях кожа может приобрести зеленоватую окраску. Это обусловлено высокой концентрацией прямого билирубина в крови, поскольку в этом виде он окисляется быстрее.
Причины возникновения гипербилирубинемии
- Ускоренный распад и/или сокращение жизни эритроцитов.
- Нарушение выработки веществ, необходимых для распада билирубина.
- Снижение поглощения билирубина клетками печени.
- Снижение экскреции пигмента из печени в желчь.
- Затрудненный отток желчи и ее проникновение в кровь.
Причин нарушений билирубинового обмена много, среди них желчнокаменная болезнь, заболевания печени, включая цирроз, опухоль и хронические гепатиты. Вызвать гипербилирубинемию также могут паразиты, снижающие способность организма выводить билирубин, воздействие токсичных веществ, анемия и иное.
В зависимости от стадии нарушения процесса преобразования и вывода, в крови диагностируется повышение уровня одной из фракций. Если высок общий билирубин, это свидетельствует о заболевании печени. Рост непрямого билирубина означает избыточное разрушение эритроцитов или нарушение транспортировки билирубина. Высок уровень прямого ― проблемы с оттоком желчи.

Наследственные нарушения
- Синдром Жильбера. Неопасная форма с благоприятным течением. Причина ― нарушение захвата и транспортировка билирубина клетками печени. В крови повышается неконъюгированный (несвязанный) билирубин.
- Синдром Ротора. Выражается в нарушении захвата билирубина и, как следствие, его выведения из организма. Проявляется в раннем возрасте, не приводит к серьезным последствиям.
- Синдром Дабина-Джонсона. Редкая форма конъюгированной гипербилирубинемии. Нарушена система транспортировки, что вызывает трудности выведения связанного билирубина. Синдром не приводит к опасным состояниям, прогноз благоприятен.
- Синдром Криглера-Найяра. Тяжелая форма неконъюгированной гипербилирубинемии. Причина ― недостаток или полное отсутствие глюкуронилтрансферазы, вещества необходимого для конъюгации билирубина в печени. Вызывает поражения нервной системы, может привести к преждевременной смерти.
Своевременная диагностика, патогенетическая терапия, соблюдение правильного питания, режима работы и отдыха позволяют качественно улучшить жизнь большинства больных с наследственной гипербилирубинемией.
Норма билирубина в крови
Уровень билирубина зависит от возраста и состояния человека.
У новорожденных детей максимальный уровень билирубина достигает на 3 — 5 сутки жизни, так называемая физиологическая желтуха. Иногда он доходит до 256 мкмоль/л. Уровень должен самостоятельно нормализоваться ко 2 неделе жизни. Превышения показателя в 256 мкмоль/л требуется немедленного обследования ребенка. Это состояние способное привести к поражению головного мозга.
Не менее опасно повышений уровня билирубина во время беременности. Это может стать причиной преждевременных родов, анемии и гипоксии плода.
Симптомы
Нарушение химических реакций билирубина выявляют путем определения его уровня в крови. Если концентрация больше нормы, но не превышает 85 мкмоль/л ― это легкая форма гипербилирубинемии, до 170 мкмоль/л ― среднетяжелая, от 170 мкмоль/л ― тяжелая форма заболевания. Внешние признаки проявляются по разному, в зависимости от причины повышения концентрации билирубина.
Проблемы с печенью выражается в следующей симптоматике:
- Дискомфорт и тяжесть из-за увеличения печени.
- Изменение цвета мочи (она становится как темное пиво), осветление кала.
- Тяжесть после еды, приема алкоголя, частая отрыжка.
- Периодически возникающие головокружения, общая слабость, апатия.
- Если причиной патологического состояния является вирусный гепатит, то к симптомам добавляется повышенная температура тела.
Нарушение оттока желчи:
- Желтушность кожи и склер.
- Зуд кожи.
- Интенсивная боль в правом подреберье.
- Метеоризм, запор или диарея.
- Темная моча, светлый кал.
Частая причина ― желчнокаменная болезнь. Перечень функционирует нормально, обезвреживает поступающий билирубин, но его выделение из организма затруднено.
Надпеченочная желтуха ― состояние вызванное быстрым разрушением эритроцитов. Выражается следующими симптомами:
- Анемия.
- Темный стул при обычном цвете мочи.
- Обширные гематомы, образующиеся без внешних причин.
- Кожный зуд, усиливающийся в состоянии покоя и после согревания.
- Желтоватый цвет кожи.
Также иногда вне зависимости от причины могут отмечаться такие симптомы, как горечь во рту, изменение вкусовых ощущений, слабость, нарушение памяти и интеллекта.
Диагностика
Перед врачами стоит задача по снижению уровня билирубина до нормальных пределов, а сделать это можно только зная причину его повышения. Поэтому после анализа крови на определение концентрации билирубина проводят также тесты:
- на уровень щелочной фосфатазы;
- активность аланинаминотрансферазы;
- наличие глюкуронилтрансферазы и другие исследования.

Назначают также УЗИ печени для определения ее состояния. Среди лабораторных тестов: общий анализ крови и мочи, уровень общего копропорфирина в суточной моче, проба с фенобарбиталом, бромсульфалеиновая проба, тест на маркеры вирусов гепатита.
Цель диагностирования не только определить уровень билирубина, но и его форму. Например, увеличение прямого билирубина возникает при нарушении отхода желчи (дискинезия). Концентрация непрямого билирубина растет из-за проблем с печенью и при избыточном разрушении эритроцитов. Установив форму билирубина, необходимо дифференцировать конкретное заболевание (патологию).
Повышенный прямой билирубин
Прямой фермент начинает накапливаться в крови из-за нарушения процесса оттока желчи. Вместо того, чтобы попадать в желудок, она проникает в кровоток. Такое состояние возникает при гепатитах бактериальной и вирусной этиологии, хронических, аутоиммунных, медикаментозных гепатитах. Может возникнуть при желчекаменной болезни, циррозе, онкологических изменениях в печени, раке желчного пузыря или поджелудочной железы. Стать следствием врожденного синдромы Ротора (более легкая форма дефекта экскреции билирубина) или синдрома Дабина-Джонсона (более тяжелая форма).
Повышенный непрямой билирубин
Причина ― быстрый распад эритроцитарных клеток. Может возникнуть как осложнение при сепсисе, острой кишечной инфекции, при анемии врожденной, токсической, приобретенной аутоиммунной.
Повышение непрямой формы билирубина также возникает при синдроме Жильбера. Это доброкачественная, хроническая болезнь, вызванная нарушением внутриклеточной транспортировки билирубин. Среди причин гипербилирубинемии синдром Криглера-Найяра ― нарушение процесса соединения билирубина с глюкуроновой кислотой, образующейся при окислении D-глюкозы.
Необычен симптом Люси-Дрискола. Он возникает исключительно у младенцев из-за грудного вскармливания. С материнским молоком поступает фермент, приводящий к нарушению конъюгации билирубина. С переходом на искусственное вскармливание болезнь проходит. Однако, непрямой билирубин весьма опасен, поэтому возникновение желтушности после 3-5 дня жизни требует срочного медицинского обследования.
Диагностирование младенцев
Если у взрослых желтуха означает наличие болезней, то у детей гипербилирубинемия может быть физиологической или патологической. В первом случае она отмечается к 4 дню жизни, у азиатских детей к 7-му, проходит самостоятельно, не достигая критических значений уровня билирубина.
Патология может явиться следствием дисфункции печени, большой концентрации бета-глюкуронидазы в грудном молоке, возникнуть при низкокалорийном питании или обезвоживании. Обследованию подлежит как сам младенец, так и его мать.
Изучается анамнез, внешние признаки. Важно как можно скорее исключить или диагностировать ядерную желтуху. К тревожным признакам относятся: желтушность в первый день жизни и после 2 недель, повышение общего билирубина и скорость его подъема, расстройство дыхания, наличие синяков или геморрагической сыпи. У ребенка измеряют уровень билирубина, посев крови, мочи и спинномозговой жидкости. Необходимо исключить наличие TORCH-инфекций у матери.
Лечение
Терапия гипербилирубинемии зависит от причин ее вызвавших, т. е. лечение этиотропное, направленное на основное заболевание.
Нарушение прохода желчевыводящих путей. Проводится удаление камней и мешающих проходимости опухолей. В некоторых ситуациях проводят стентирование желчных протоков ― устанавливают каркас, сохраняющий просвет.
Гемолиз эритроцитов. Назначают фототерапию, инфузионную терапию с целью предотвращения или коррекции патологических потерь. В состав инфузионных растворов входит глюкоза и альбумин. Это методы лечения способствуют преобразованию токсичного билирубина в форму, выводимую из организма.
Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорожденных детей. Патология возникает на первую неделю жизни. Сначала выражается следующей симптоматикой: угнетение сосательного рефлекса, рвота, вялость, монотонный крик. Если не признаки будут слабовыраженными, если риск выписки из родильного отделения без оказания медицинской помощи. Обычно болезнь проявляет себя на 4 день жизни, требует срочного проведения обменного переливания крови. Это предотвращает развитие необратимых последствий.
Спустя несколько недель развития патологического состояния возникают такие симптомы, как ригидность затылочных мышц, «негнущиеся» конечности, судорожная поза с выгибанием спины, выбухание большого родничка, тремор рук, судороги, резкий мозговой крик.
Поскольку картина болезни формируется медленно от нескольких дней до недель, за это время часто возникают необратимые последствия в ЦНС. Заболевание окончательно проявляется к 3 – 5 месяцу жизни, приводит к параличам, ДЦП, глухоте, задержкам психического развития. Для предотвращения развития патологии необходимо отслеживать уровень билирубина. При необходимости сократить количество процедур грудного вскармливания. Провести фототерапию или обменное переливание.
Преимущества АО «СЗЦДМ»
Проверить уровни всех форм билирубина, а также выяснить причину нарушения билирубинового обмена можно в одной из лабораторий АО «СЗЦДМ». Это крупнейший центр, проводящий все виды лабораторных исследований, в котором также можно записаться на прием к узким специалистам.
Северо-Западный центр доказательной медицины выбирают потому, что при нем работает сеть собственных лабораторий с новейшим оборудование, а также:
- трудятся квалифицированные медицинские и доброжелательные сотрудники;
- гарантирована высокая точность и быстрая готовность результатов;
- забор материалов можно провести на дому и в терминале, где созданы комфортные условия для анонимности;
- забрать результаты можно несколькими способами.
Еще одно отличительное преимущество ― удобное расположение лабораторий в местах транспортной доступности.
Получить подробную информацию можно по телефону: 8 (800) 234-42-00.
Картинка для анонса:
Синдром Жильбера (семейная гипербилирубинемия) – распространенное, но легкое генетическое заболевание, при котором повышается уровень билирубина (желчного пигмента) в крови, что проявляется как желтуха. Узнайте, что вызывает синдром Жильбера и как его лечить.
Синдром Жильбера — что это и каковы причины этого состояния?
Синдром Жильбера — это легкое, безвредное генетически детерминированное заболевание, при котором наблюдается периодическое, обычно небольшое увеличение количества билирубина в крови (так называемая гипербилирубинемия). Повышение уровня билирубина может протекать бессимптомно и может быть случайно обнаружено с помощью анализов крови или может вызывать временное и легкое изменение цвета кожи и белков глаз на желтый, называемое желтухой.
Что такое билирубин
Билирубин представляет собой желчный пигмент, имеющий две формы — неконъюгированный и конъюгированный. Неконъюгированный билирубин вырабатывается в крови в основном из использованных красных кровяных телец. В печени здоровых людей неконъюгированный билирубин, образовавшийся при распаде эритроцитов, превращается ферментом UGT1A1 в конъюгированный билирубин.
Причина синдрома Жильбера — мутация в гене, отвечающем за UGT1A1, который определяет трансформацию билирубина (из неконъюгированной формы в конъюгированную).
У здорового человека билирубин преобразуется и выводится из организма на постоянной основе с желчью. Напротив, у человека с синдромом Жильбера этот фермент работает менее эффективно и, следовательно, вывод отработанного вещества занимает немного больше времени. Это приводит к тому, что концентрация неконъюгированного билирубина в крови увеличивается, особенно при повышенной выработке билирубина (например, во время лихорадки), голоде, сильном стрессе, употреблении жирной пищи, некоторых лекарств и алкоголя.
Мутация гена UGT1A1, ответственного за синдром Жильбера, означает, что неконъюгированный билирубин остается в организме в большем количестве. Повышение уровня билирубина в крови может вызвать такие симптомы, как желтуха.
Тот же фермент, который метаболизирует билирубин (UGT1A1), также помогает выводить из организма некоторые лекарства, поэтому у людей с синдромом Жильбера эти препараты могут с большей вероятностью вызывать побочные эффекты. Поэтому, хотя это относится к редко используемым лекарствам, если у вас синдром Жильбера, важно сообщить об этом своему врачу.
Синдром Жильбера — какова заболеваемость?
Синдром Жильбера — довольно распространенное генетическое заболевание, которым страдает 3-12% населения. В основном проблема наблюдается у мужчин. Первые симптомы заболевания чаще всего появляются у подростков.
В связи с тем, что мутация, вызывающая синдром Жильбера, передается по аутосомно-рецессивному типу, заболевание не возникает до тех пор, пока мутировавший ген не встретится у обоих родителей, и даже тогда шанс иметь больного ребенка составляет 25%. Только в случае более редкой доминантной наследственной мутации риск увеличивается до 50%.
Синдром Жильбера — как он проявляется? Симптомы гипербилирубинемии
Основной признак синдрома Жильбера — желтуха, которая характеризуется пожелтением кожи, слизистых оболочек и глаз. Это специфический симптом патологии. Легкая желтуха часто связана с накоплением билирубина в крови в определенной ситуации (например, голодание). У младенцев, находящихся на грудном вскармливании, синдром Жильбера может проявляться в виде длительной желтухи.
По крайней мере, 30% людей с синдромом Жильбера не имеют никаких специфических симптомов, но у них могут развиваться неспецифические симптомы:
- утомляемость;
- слабость;
- головокружение;
- нарушение концентрации внимания;
- повышенное потоотделение;
- снижение аппетита;
- различные кишечные заболевания.
Иногда накопление билирубина сопровождается симптомами, напоминающими грипп — головной болью, недомоганием, лихорадкой.
Симптомы и их тяжесть могут различаться у отдельных пациентов с этим синдромом, но чаще всего они легкие, временные и не оставляют постоянных последствий. Факторы, вызывающие желтуху, также могут быть разными, включая стресс, лихорадку, инфекцию, голодание, обезвоживание, недостаточный сон, хирургическое вмешательство, интенсивные упражнения, употребление алкоголя, половое созревание, а у женщин — перименструальный период.
Есть также пациенты, которые не испытывают никаких симптомов, связанных с синдромом Жильбера. К счастью, несмотря на временные недомогания, синдром Жильбера не вызывает серьезных проблем со здоровьем.
Синдром Жильбера – причины ухудшения симптомов
Желтуха и другие симптомы ухудшаются при повышении секреции билирубина. Основные причины:
- употребление жирных блюд;
- алкоголь;
- некоторые лекарства;
- голодная диета;
- беременность;
- менструация;
- состояние после операции;
- высокая температура;
- чрезмерные нагрузки;
- повышенный стресс.
Высокая температура
Беременность
Что делать при появлении симптомов?
Симптомы синдрома Жильбера неспецифичны и могут возникать при многих других заболеваниях. Самый заметный симптом — желтуха. Если у вас развилась желтуха или какие-либо другие симптомы, предполагающие синдром Жильбера, вам следует обратиться к врачу.
Синдром Жильбера — это легкое заболевание, не имеющее каких-либо неблагоприятных последствий, но поскольку желтуха может иметь разные причины, первое, что нужно сделать, – это установить диагноз, поэтому визит к врачу необходим.
Синдром Жильбера — диагностика. Как врач ставит диагноз?
Врач сначала опрашивает пациента о времени и обстоятельствах появления симптомов, их течении во времени и возможных триггерных факторах. Затем он осматривает пациента. При необходимости он может заказать дополнительные анализы, например, лабораторные — тесты на билирубин в крови, ферменты печени, анализы крови, а также визуализационные исследования, например, УЗИ брюшной полости.
Типичные исследования не показывают, что синдром Жильбера вызывает увеличение печени или селезенки – т.е.при осмотре эти органы будут в норме. Анализы крови на ферменты печени, такие как АЛТ и АСПАТ, также дают нормальные значения. Анализ крови может выявить только повышение билирубина.
Для синдрома Жильбера характерны колебания количества билирубина в крови, что означает, что количество билирубина иногда может быть нормальным, а иногда и повышенным. Обратите внимание, что это относится к неконъюгированному билирубину, поэтому общий билирубин также может быть повышен (общий билирубин = конъюгированный билирубин + неконъюгированный билирубин). Однако обычно концентрация неконъюгированного билирубина не превышает определенных значений — около 5 мг/дл (90 мкмоль/л).
Методы выявления аномалий билирубина — это тест на никотиновую кислоту или фенобарбитальный тест. Внутривенное введение никотиновой кислоты увеличивает уровень билирубина у пациентов, тогда как введение фенобарбитала в течение примерно недели снижает уровень свободного билирубина у людей с синдромом Жильбера.
На основе полученной информации он сможет не только распознать синдром Жильбера, но и исключить другие заболевания, например, патологии печени или тяжелые заболевания крови. Хотя описанной процедуры обычно достаточно для постановки диагноза, также возможно выполнить генетический тест, который обнаруживает мутацию в гене, кодирующем фермент UGT1A1. Это самый точный метод диагностики синдрома Жильбера. Генетический тест на синдром Жильбера проводится с использованием крови или слюны. Такой тест рекомендуется как людям с желтухой, так и тем, кто болеет в семье и хочет проверить, не является ли он носителем.
Синдром Жильбера — лечение
Синдром Жильбера — легкое, безвредное заболевание, не имеющее неблагоприятных последствий и поэтому не требующее лечения. Следовательно, нет необходимости использовать какие-либо препараты или добавки. Лишь в очень редких случаях у пациентов с крайне тяжелой желтухой применяют препараты для снижения билирубина.
В первую очередь больным людям следует позаботиться о своем образе жизни так, чтобы не повышалось количество билирубина. Избегайте стресса и при необходимости используйте методы релаксации и легкие седативные препараты. Также важна диета: рекомендуется регулярно принимать пищу и избегать голодания. Диета должна соответствовать рекомендациям по здоровому питанию – в основном следует избегать низкокалорийных диет, а также тяжелых жирных блюд.
Возможно ли полное выздоровление?
Синдром Жильбера — наследственное генетическое заболевание, поэтому длится всю жизнь. Важно отметить, что это легкое заболевание — оно не ухудшается со временем и не несет значительного риска для пациента, не укорачивает жизнь и не повреждает печень. Прогноз для этого заболевания очень хороший, и пациенты могут вести нормальный образ жизни.
Что делать, чтобы не заболеть?
Так как это генетически детерминированное заболевание, возникновение синдрома Жильбера предотвратить невозможно.
Билирубин — желчный пигмент красно-коричневого цвета. Это продукт катаболизма гемоглобина, образующийся в печени. Анализы на билирубин — лучший способ выявить тяжелые заболевания печени.
Цена комплексного анализа на билирубин — 350 руб. В стоимость входят определение значений фракций: билирубин общий, билирубин прямой, билирубин непрямой. Взятие венозной крови — 170 руб.
Что такое билирубин, значение
Молекула билирубина представляет из себя 4 пиррольных кольца, соединенных между собой. Молекулярная масса молекулы — 548,68. Чистый билирубин — это труднорастворимое кристаллическое вещество.
Являясь продуктом распада эритроцитов, билирубин токсичен. Его непрямая форма постоянно образуется в тканях и крови и не выводится из организма. Печень перерабатывает ядовитое вещество, преобразует его в прямую форму, растворимую в воде. Прямая форма выводится с калом или мочой, окрашивая их в коричневый цвет.
Большое значение в диагностике имеет изучение взаимосвязи показателей билирубина в крови, моче и кале. Даже если анализ крови показывает общий билирубин в норме, но абсолютные значения и соотношение фракций пигмента имеют отклонения, следует производить дифференциальную диагностику заболевания.
Сумма фракций может давать в целом нормальное значение общего билирубина, но часто бывает, что первичный билирубин повышен, а связанный – ниже нормы. Такое фракционное соотношение наблюдается при начальных формах ферментной недостаточности печени и угрозе чрезмерного накопления токсичного непрямого билирубина в тканях.
Нормы билирубина по возрастам
|
Вид билирубина |
Дети: первые 3 дня после рождения, мкмоль/л |
Дети: с 3 по 6 день жизни, мкмоль/л |
Дети: старше 1 месяца, мкмоль/л |
Взрослые, мкмоль/л |
|
Общий |
24 — 190 |
28 — 210 |
3,5 — 20,4 |
8 — 20,5 |
|
Прямой |
0,5 — 10,2 |
1 — 12,4 |
0 — 5,1 |
0 — 5,1 |
|
Непрямой |
23,5 — 179,8 |
27 — 197,6 |
До 16,5 |
До 16,5 |
Анализ крови на билирубин
Исход лечения любого заболевания во многом зависит от точности поставленного диагноза. Довольно часто врачу приходится проводить дифференцированную диагностику, анализируя показатели лабораторных, инструментальных и аппаратных исследований, так как разные заболевания могут иметь сходную симптоматику.
В первую очередь доктор ориентируется на биохимический анализ крови в силу универсальности характеристик этого комплексного теста. Среди базовых показателей одним из важнейших считается содержание билирубина в крови, который дает оценку работе печени, поджелудочной железы и желчного пузыря. Особое значение показателя «билирубин» и его соотношение с другими характеристиками крови подтвердит любой медицинский форум с многочисленными вопросами по этой тематике.
Повышенный билирубин в крови — что это значит
Если в результатах анализа отмечено повышение билирубина в крови, это может означать наличие тяжелых заболеваний и патологических состояний:
- наследственная или вызванная другими заболеваниями ферментная недостаточность печени;
- цирроз печени и гепатиты;
- заболевания желчевыводящих путей и желчного пузыря;
- гемолитическая анемия;
- раковая опухоль или метастазы в печень из других органов;
- авитаминоз В12;
- травмы с множественными гематомами.
Исключение — младенческая физиологическая желтуха, которая возникает в связи с перестройкой организма новорожденного после внутриутробного развития. Во всех остальных случаях требуется определение точной причины высокого уровня билирубина.
Не всегда удается выявить истинное заболевание на основании одного показателя, поэтому врач сравнивает значения разных показателей, получая более подробную информацию о патологическом процессе.
Как связан билирубин с другими показателями крови
Билирубин и гемоглобин. Гемоглобин и билирубин — вещества, связанные одной цепочкой химических реакций, что повышает интерес к сравнению их значений в анализе крови и служит дополнительной информацией при диагностике заболеваний. Гемоглобин распадается в процессе обновления эритроцитов на глобиновые цепи и гем, который с помощью ферментов преобразуется в ядовитый непрямой билирубин.
Следовательно, высокий уровень гемоглобина и билирубина свидетельствует о гемолитической анемии или травмах с ушибами и кровоподтеками с большим количеством разрушенных эритроцитов. Если наблюдается низкий гемоглобин и высокий неконъюгированный билирубин, то патология может быть связана с нехваткой альбумина, который отвечает за перемещение желтого пигмента в печень.
Билирубин и холестерин. Повышенный холестерин и билирубин могут свидетельствовать о неправильной модели питания, вследствие чего страдает желчевыводящая система, возможен жировой гепатоз печени. Как правило, такой диагноз уточняется после рассмотрения фракций желчного пигмента, других показателей из развернутого биохимического анализа крови, УЗИ органов брюшной полости.
Анализы мочи на билирубин: билирубинурия
У здоровых людей в урине желчный пигмент билирубин может содержаться в незначительных количествах и стандартными лабораторными методами не определяется. Поэтому норма билирубина в моче – это отсутствие желчного пигмента.
Повышенный билирубин в моче
При различных заболеваниях в мочевых пробах могут обнаруживаться прямые и непрямые билирубиновые фракции. Это состояние называется билирубинурией.
Непрямой билирубин появляется, если его содержание в крови значительно превышает норму и при этом увеличена проницаемость гломерулярной мембраны. Это происходит при следующих заболеваниях:
- гломерулонефритах различной этиологии.
- Ga-нефропатии (болезни Берже)
- системной красной волчанке;
- пурпуре Шенлейн-Геноха
- узелковом периартериите;
- гемолитико-уремическом синдроме (ГУС);
- идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП).
Причина повышенного прямого билирубина в урине — желтуха. Положительная реакция выявляется уже в тех случаях, когда в крови билирубин содержится в пределах 30–34 мкмоль/л. Это свидетельствует о нарушении экскреции желчи в двенадцатиперстную кишку и превышении билирубиновой нормы у взрослых и детей в плазме. Если анализ крови на билирубин общий в норме – в моче этого пигмента не будет.
Наличие и отсутствие в урине этого желчного пигмента при различных формах гепатита показано в таблице:
|
Вид желтухи |
Проба |
|
Норма (здоровый человек) |
Отрицательная |
|
Гемолитическая |
Отрицательная |
|
Паренхиматозная, в начале болезни |
Слабоположительная |
|
Паренхиматозная, в разгаре болезни |
Резко положительная |
|
Паренхиматозная, в стадии выздоровления |
Слабоположительная |
|
Обтурационная |
Положительная |
Как делают анализы на билирубинурию
Для определения билирубина в моче проводятся специальные пробы:
Проба Гмелина (модификация Розенбаха) проводится следующим образом: в 100–150 мл мочи добавляют 1–2 капли уксусной кислоты и раствор профильтровывают несколько раз через бумажный фильтр. После этого мокрый фильтр оставляют на чашке Петри для высыхания, после чего на его поверхность наносят каплю смеси азотистых и азотных кислот. Повышенный билирубин в моче вызывает окрашивание бумаги в виде разноцветных концентрических колец, считая снаружи – зеленого, синего, фиолетового, красного и в центре – желтого. Без наличия зеленого кольца проба считается отрицательной.
Проба Розина проводится путем добавления к 9–10 мл урины, взятой для исследования, нескольких капель 1% спиртового раствора йода или раствора Люголя. При наличии в образце билирубиновых фракций на границе жидкостей образуется стойкое заметное зеленое кольцо.
Для определения количества прямой билирубиновой фракции используется также скрининг-тест на стандартных полосках. Уровень содержания данного пигмента определяется после нанесения на нее урины, и оценки получившейся окраски по прилагаемой шкале.
Анализ мочи на наличие этого печеночного фермента дает прекрасные возможности:
- при раннем выявлении гепатитов и проведении дифференциальной диагностики различных видов желтух;
- для определения эффективности лечения при терапии многих печеночных недугов;
- при диагностике патологий почек, сопровождающихся увеличением проницаемости гломерулярной мембраны;
- для наблюдения за наличием пигмента в моче при беременности и профилактическом осмотре лиц, работающих с вредными веществами;
- в качестве быстрого теста на состояние печени у больных, принимающих препараты, способные вызвать нарушения ее деятельности.
Анализы мочи на билирубин очень просты, но достаточно информативны.
Исследование кала на билирубин
Желчный пигмент – билирубин, в норме, содержится только в каловых массах совсем маленьких детей, которые находятся на грудном вскармливании. Наличие этого пигмента в кале у грудничка придает фекалиям зеленоватый оттенок. Это абсолютно нормальное явление и ничего не имеет общего с высоким билирубином в крови у новорожденной или новорожденного и с детской желтушкой, которую характеризует повышенный непрямой билирубин.
К четвертому месяцу в кишечнике малыша начинает появляться микрофлора, частично метаболирующая данный пигмент до стеркобилиногена, а где-то к девяти месяцам проходит полная метаболизация этого вещества в кишечнике до стеркобилина и стеркобилиногена.
Причины наличия билирубиновых фракций в кале
- У детей более старшего возраста положительный билирубин в кале обнаруживаться не должен, хотя в течение первого года жизни ребенка в фекалиях иногда наблюдается небольшое количество данного вещества. Это связано с неустойчивостью и неразвитостью микрофлоры детского кишечника.
- У взрослых людей в копрограмме показания билирубина должны быть отрицательными. Его наличие, особенно в сочетании со снижением концентрации стеркобилиногена, говорит об имеющемся дисбактериозе (явном или скрытом) и наличии в кишечнике патогенной и микрофлоры.
- Другая причина появления этого вещества в фекалиях – это диспепсия. В случае возникновения желудочно-кишечных патологий, сопровождающихся частым расстройством стула, микрофлора «вымывается» и в кале появляются билирубиновые следы. Такое состояние наблюдается при острых и хронических расстройствах желудочно-кишечного тракта или состояниях, сопровождающихся нарушением переваривания пищи. В таких случаях в биохимическом анализе крови норма билирубиновых фракций тоже бывает повышена.
- Это вещество может появиться в результатах копрограммы при острых отравлениях. В этом случае нарушается работа желудочно-кишечного тракта и печени, из-за чего содержание билирубиновых соединений в организме увеличивается, а эвакуация кишечного содержимого ускорена. В результате в просвет кишечника попадает большое количество данного пигмента и он слишком быстро покидает кишечник, не успевая метаболизироваться в стеркобилин и стеркобилиноген, и обнаруживается в каловых массах. В этом случае зачастую повышен непрямой билирубин в крови.
Как определяют билирубин в кале
Содержание в кале билирубина пигмента определяют с помощью реакции Фуше, для этого делается реактив из 100 мл дистиллированной воды, 25 г трихлоруксусной кислоты и 10 мл 10% раствора хлорида железа. Кусочек фекалий растирают с водой в соотношении 1:20 и добавляют по капле реактив. При наличии билирубиновых следов исследуемый образец окашивается в синий цвет.
Также позволяет выявить содержание в кале билирубина сулемовая реакция, но она менее чувствительна. Для этого небольшой комочек фекалий растирается в ступке с 3–4 мл раствора двухлористой ртути (сулемы) оставляется в вытяжном шкафу на сутки. По цвету каловых масс судят о наличии в них билирубина. В норме биоматериал должен окраситься в розовый или красноватый цвет, однако, при положительной реакции, цвет кала получается зеленоватым.
При обнаружении в фекалиях взрослого человека даже небольшого количества этого пигмента, нужна консультация гастроэнтеролога и инфекциониста, особенно если параллельно еще и в расшифровке анализа крови повышен общий билирубиновый показатель.
Билирубин и острая и хроническая печеночная недостаточность (гепатаргия)
Печеночная недостаточность возникает при выраженных изменениях паренхимы печени (фиброзных, дистрофических или некротических). В зависимости от быстроты возникновения, различают острую и хроническую ее формы.
При гепатаргии резко снижается дезинтоксикационная функция печени, из-за чего эндотоксины, которые должны были быть выведены, проникают в кровь и вызывают отравление организма. В крови билирубин прямой и общий повышается до критических цифр (260–350 мкмоль/л), что вызывает поражение ЦНС. Смертность составляет 50–80%. Печеночная недостаточность бывает острой и хронической. Выявляют степень опасности через анализы на билирубин.
Причины возникновения гепатаргии
- Состояние часто является следствием развития вирусных гепатитов и цирроза печени. В этом случае характерно наличие медленно прогрессирующей гепатаргии. Гепатит и цирроз долгое время могут протекать бессимптомно, и норма прямого билирубина в крови может не превышаться длительное время;
- Иногда причина — инфицирование человека вирусами Эпштейна-Барра, герпеса, аденовирусом, и др. При заражении цитомегаловирусом женщины, происходит внутриутробное инфицирование плода и его гибель. В этом случае билирубин общий повышен при беременности.
- Самая частая причина этого состояния – это воздействие ядов и медикаментов. В некоторых случаях отравление происходит из-за применения лекарств в неверной дозировке, а иногда является следствием неудавшегося суицида. В данном случае процесс развивается остро и сопровождается тошнотой, рвотой, геморрагическим синдромом, «печеночным» запахом изо рта, нервно-психическими расстройствами, повышенным билирубином общим в крови.
- Очень часто это состояние связано с наличием в организме злокачественных опухолей. В печени может находиться как основной очаг, так и наблюдаться метастазирование в данный орган. При раке симптомы нарастают постепенно, сопровождаясь выраженной желтухой, тошнотой, рвотой и кахексией. В начале развития опухолевого процесса может быть нормальный уровень билирубина – 7–18% но постепенно его концентрация в крови нарастает и он начинает превышать норму в 10–15 раз.
- Еще одна причина возникновения печеночной недостаточности – это злоупотребление алкоголем и наркотиками. В данном случае, процесс может протекать как быстро, так и медленно, все зависит от конкретного варианта «пристрастия». Однако, со временем, все равно повышенный билирубин норму превышает многократно.
Симптомы гепатаргии
При данной патологии постепенно нарастают; желтуха, отеки похудание, лихорадка, телеангиэктазии, и тупые боли в животе. На теле появляются «печеночные знаки»: пальмарная эритема, кровоизлияния, звездочки Чистовича, варикозное расширение вен живота в виде «головы медузы».
В дальнейшем к ним присоединяются: тяжелый запах изо рта, невроз, апатия, неустойчивое эмоциональное состояние. Могут наблюдаться невнятность речи, нарушения письма, тремор пальцев рук, нарушение координации. Анализ общий крови и биохимия показывают значительные отклонения от нормы.
При дальнейшем прогрессировании недостаточности возникает печеночная кома. Ее предвестниками являются: сонливость, вялость, ригидность скелетной мускулатуры спутанность сознания, мышечные подергивания, судороги, неконтролируемое мочеиспускание. В крови наблюдаются очень высокие показатели печеночных проб, Анализ крови на билирубин общий может показывать до 500 мкмоль/л. Больные, впав в кому, погибают.
Чтобы не стать жертвами этого заболевания, нужно беречь свою печень, следить за состоянием здоровья, периодически сдавать анализы и, если биохимия «плохая» и билирубин общий повышен, причины этого явления нужно выяснять. Не стоит заниматься самолечением, ведь только врач, точно знает, какой должен быть билирубин и другие показатели крови.
Физиологическая и патологическая желтуха у новорожденных детей
Желтуха (желтушка) у новорожденных связана с распадом в первые дни жизни фертильного гемоглобина. Она бывает физиологическая и патологическая. При физиологической желтухе ее проявления проходят самостоятельно и общее состояние новорожденного не страдает. Концентрация общего билирубина норма у детей в данном случае, увеличивается только за счет его несвязанной фракции. Для выявления степени проблемы у детей берут анализы на билирубин.
Тяжелая физиологическая желтуха
Если норма свободного билирубина значительно превышена, то может страдать общее состояние ребенка. Такие малыши бывают вялыми, заторможенными, плохо сосут, у них может подниматься температура и возникать рвота. Однако о состоянии новорожденного нужно судить не по этим признакам, а по билирубиновому показателю.
Когда общий билирубин у новорожденных норму превышает значительно, альбумин, вырабатываемый детской печенью, не может полностью его конъюгировать и он, проникает в ЦНС через гематоэнцефальный барьер. При этом оказывается токсическое воздействие данного пигмента, являющегося, по сути дела, ядом, на головной мозг. В результате у малыша, впоследствии могут проявиться параличи, умственная отсталость, глухота и слепота.
Лечение желтушки
Чтобы не допустить подобных осложнений, в случае тяжелого и затяжного протекания желтухи, приходится проводить специфическое лечение.
Раньше детям вливали различные растворы для нормализации билирубинового уровня, но сейчас от этого отказались. Теперь проводится светолечение, во время которого кожу новорожденного освещают специальной установкой. Под воздействием света пигмент разлагается и удаляется из организма. За такими детьми наблюдают неонатологи, пока билирубин прямой не придет в норму. Чаще всего удается нормализовать билирубин за 9 и менее дней.
Отличный способ победить желтушку – это как можно раньше начать кормить малыша грудью, ведь молозиво помогает выйти меконию, и очистить кишечник новорожденного.
Замечено, что подобное состояние чаще наблюдается у детей, родившихся раньше срока, при многоплодной беременности и трудных родах. Подвержены желтушке дети от мам, страдающих хроническими заболеваниями, такими, как сахарный диабет. Вопреки распространенному поверью, повышенный при беременности билирубиновый показатель у мамы и пожелтение кожи у родившегося малыша, абсолютно не связаны.
Анализы на билирубин выявляют патологическую желтуху
Этот вид патологии новорожденных проявляется в первые дни жизни. У такого малыша могут быть: ахоличный кал, темная моча, наблюдаться кровоизлияния и яркая желтушность кожи и склер. В отличие от физиологической гипербилирубинемии, при патологическом ее протекании, норма билирубина прямого в крови заметно превышена. В данном случае необходимо всестороннее обследование и лечение.
Причины явления чаще всего бывают известны:
- Несовместимость крови мамы и малыша по группе и резус-фактору может вызывать гемолиз эритроцитов и желтушное окрашивание склер новорожденного.
- Иногда ребенок заражается вирусом гепатита или простейшими от матери и у него возникает инфекция. В этом случае проводится специфическая терапия мамы и малыша, так как норма общего билирубина у женщины тоже бывает в данном случае повышена из-за инфекции.
- Из-за врожденных аномалий печени и желчевыводящих путей может возникнуть механическая желтуха, характеризующаяся увеличением показателей прямого билирубина в 6 и более раз. Тут могут помочь только хирурги.
- Существует большая группа наследственных гиперглобулинемий (синдромы Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона, Ротора), которые вызваны генетическими дефектами обмена веществ. В данном случае нужно приготовиться к длительной диагностике и пожизненной поддерживающей терапии.
Провести верную диагностику желтухи у новорожденных, и выяснить ее причину может только врач. Диагноз может быть установлен только по результатам анализов.
Где сдать анализы на билирубин в Санкт-Петербурге, цены
Сдать любые анализы в СПБ, в том числе и на билирубин, вы можете в современном медицинском центре Диана. Здесь же можно пройти УЗИ печени. Мы работаем без выходных. Цены на анализы низкие, при диагностике инфекций предоставляется скидка.
Доброкачественные гипербилирубинемии
Лечением данного заболевания занимается Гепатолог
- Общая информация
- Классификация
- Причины развития
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение доброкачественных гипербилирубинемий
- Профилактика
- Реабилитация
- Вопросы и ответы
- Мнение эксперта
Доброкачественные или функциональные гипербилирубинемии у взрослых – это такое состояние, при котором нарушен обмен билирубина, что сопровождается желтухой, рядом других признаков, но без структурных изменений органа. Считается самостоятельным заболеванием, чаще всего генетического характера (передается в семье по доминантному типу).
Диагностикой и лечением доброкачественных гипербилирубинемий занимаются гепатологи при участии генетиков, гастроэнтерологов, эндокринологов, инфекционистов и других узких специалистов при необходимости.
Общая информация
Билирубин – особый печеночный фермент, который отвечает за характерный цвет желчной жидкости. Он производится при распаде определенных белков, например, гемоглобина, и бывает прямым и свободным (такой тип легко соединяется с жирами и не зависит от белков). Когда процесс выведения или выработки билирубина нарушается, он начинает накапливаться в крови в избыточном количестве, что вызывает характерные изменения окраски кожных покровов, склер глаз и слизистых оболочек.
Распространенность синдрома достаточно высока: до 15 % всех выявленных случаев поражения печени приходится на доброкачественные гипербилирубинемии. Болезнь весьма трудно диагностировать, из-за чего многие пациенты годами получают неверное лечение.
Классификация
Существует несколько вариантов заболевания, каждая из которых отличается своими особенностями.
-
Синдром Жильбера – наиболее распространенный вариант доброкачественных гипербилирубинемий наследственной природы. От него страдает около 10% населения всего земного шара, причем у женщин он встречается реже, чем у мужчин. Патология чаще всего впервые проявляется в подростковом возрасте. В некоторых случаях протекает бессимптомно, в других – усиливается на фоне стресса, тяжелых физических или умственных нагрузок, острых инфекционных заболеваний.
-
Синдром Криглера-Найяра – генетически обусловленная ферментопатическая доброкачественная гипербилирубинемия. Развивается из-за нарушения так называемого процесса конъюгации – обезвреживания и выведения свободного билирубина. Патология имеет две клинические формы, одна из которых характеризуется стремительным течением и является угрожающим для жизни состоянием.
-
Синдром Дабина–Джонсона – хроническое и также наследственное заболевание, которое возникает в результате недостаточного выведения билирубина в желчь из клеток печени. В наиболее активную фазу патология вступает примерно в возрасте 20–25 лет, но в отдельных случаях проявляется и раньше.
-
Синдром Бюрка – рассматривается специалистами, как подвид синдрома Дабина-Джонсона. Основное отличие этой формы заболевания от предыдущей – слабовыраженная желтуха, в то время как при синдроме Дабина-Джонсона основным клиническим признаком является явное пожелтение кожи, слизистых и склер глаз.
-
Синдром Ротора – относится к группе идиопатических негемолитических функциональных гипербилирубинемий. В основе механизма развития патологии лежат нарушения конъюгации, аналогичные синдрому Клиглера-Найяра. В большинстве случаев впервые выявляется у подростков мужского пола.
-
Синдром Мейленграхта – заболевание, сопряженное с чрезмерным образованием билирубина из-за ускоренного распада эритроцитов (красных кровяных телец). По клиническим признакам такая форма болезни во многом схожа с синдромом Жильбера. Чаще болеют мужчины, чем женщины, при этом первые симптомы патологии могут проявиться как в раннем подростковом возрасте, так и на зрелых этапах жизни.
Существует еще несколько вариантов доброкачественных гипербилирубинемий, но они по сути являются подвидами выше описанных типов.
Также в рамках каждой формы специалисты выделяют другие классификации, например, по длительности и тяжести течения, времени возникновения болезни, по генотипу, характеру печеночных изменений и ряду других параметров.
Причины развития
Основным фактором возникновения доброкачественных гипербилирубинемий является либо нарушение транспортировки свободного билирубина, либо проблемы с переводом свободного билирубина в связанный.
В число вероятных предпосылок к развитию патологии входят:
-
различные заболевания печени (цирроз, алкогольная болезнь, гепатиты различного происхождения);
-
нерациональный или бесконтрольный прием лекарственных препаратов, особенно средств НПВС, системных антибиотиков;
-
закупорка желчевыводящих протоков;
-
онкологические поражения печени, желчного пузыря и близлежащих структур.
Подобные патологии не являются прямой причиной формирования функциональных гипербилирубинемий, но могут стать отягощающим фактором.
Также риск развития патологии увеличивается, если человек:
-
часто или в больших количествах употребляет алкоголь;
-
страдает наркотической зависимостью;
-
регулярно испытывает стрессы, тяжелые физические нагрузки;
-
курит;
-
часто болеет;
-
имеет хронические заболевания органов брюшной полости.
В ряде случаев опосредованной причиной может послужить травма печени или желчевыводящих протоков.
Симптомы
Подавляющее большинство пациентов переносят доброкачественные гипербилирубинемии без ярких клинических проявлений. Иногда наблюдаются слабо выраженные признаки, на которые при отсутствии физических жалоб больной даже внимания не обращает.
Тем не менее, при некоторых формах заболевания симптомами становятся:
-
периодические боли в животе спастического характера;
-
расстройства стула;
-
ощущение тяжести, переполненности желудка даже после небольших приемов пищи;
-
привкус горечи или металла во рту;
-
заметное снижение аппетита;
-
тошнота, иногда рвотные позывы.
Чаще всего подобные явления пациент списывает на некачественные продукты питания, переедание, нарушение диеты и другие достаточно банальные причины.
Основным признаком заболевания является пожелтение кожи, а также склер глаз и слизистых оболочек рото/носоглотки. При некоторых формах желтуха выражена очень ярко, при других легкую желтизну можно заметить только после физической нагрузки или серьезного психоэмоционального переживания.
Сопутствующими признаками также могут стать слабость, сниженная работоспособность, частые перепады настроения, немотивированная раздражительность. Некоторые пациенты впадают в подобие депрессивных состояний, другие отмечают постоянное чувство разбитости.
Получить консультацию
Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.
Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

Почему «СМ-Клиника»?
1
Лечение проводится в соответствии с клиническими рекомендациями
2
Комплексная оценка характера заболевания и прогноза лечения
3
Современное диагностическое оборудование и собственная лаборатория
4
Высокий уровень сервиса и взвешенная ценовая политика
Диагностика
В связи с неясной, смазанной и слабо выраженной симптоматикой диагностика доброкачественных гипербилирубинемий существенно затруднена. Чаще всего заболевание обнаруживается случайно в рамках обследования по поводу иных патологий, например, желчнокаменной болезни или холецистита.
Функциональные гипербилирубинемии относятся к группе патологий исключения, то есть, сначала специалисты в ходе дифференциальной диагностики опровергают другие, более вероятные варианты, в частности гепатиты, холестаз, рак печени и т.д. В случае, если признаки таких заболеваний отсутствуют, предполагают доброкачественные гипербилирубинемии.
В комплекс стандартных лабораторно-инструментальной диагностики входят:
-
общий анализ крови;
-
общий анализ мочи;
-
биохимическое исследование крови, включающее определение уровня билирубина, холестерина, глобулинов и т.д.;
-
ультразвуковое сканирование печени, желчного пузыря, желчевыводящих протоков, селезенки;
-
ряд серологических тестов;
-
биопсия печени.
Кроме того, врач собирает тщательный анамнез пациента, в том числе и семейный, опрашивает больного на предмет перенесенных заболеваний, пройденного ранее лечения, приема определенных лекарственных препаратов и образа жизни в целом.
Мнение эксперта
Доброкачественные гипербилирубинемии встречаются чаще, чем их диагностируют. Как правило, в ходе стандартных анализов обязательно найдется какое-нибудь нарушение, которым можно объяснить имеющиеся у пациента симптомы. Поэтому крайне важно обращаться за помощью к грамотным и опытным специалистам в крупные клиники, где имеется возможность дополнительного обследования, в частности, выполнения генетических тестов.
К сожалению, генетические мутации не в силах скорректировать даже самые новейшие лекарственные препараты. Для поддержания высокого уровня качества жизни крайне важно соблюдать режим сна и отдыха, питаться сбалансированно и правильно, отказаться от вредных привычек и постоянно контролировать свое здоровье.
Лечение доброкачественных гипербилирубинемий
Терапия в основном носит симптоматический характер. Задачами врача становятся:
-
подбор наиболее подходящей пациенту диеты;
-
разработка оптимального распорядка дня;
-
контроль и максимально возможное устранение имеющихся хронических заболеваний;
-
коррекция образа жизни пациента;
-
подбор поддерживающей медикаментозной терапии.
Важную роль играет контроль уровня билирубина в крови. Для поддержания нормальных показателей могут быть назначены различные гепатопротекторы, а также витаминно-минеральные комплексы.
Пациенту желательно:
-
избегать стрессов, сильных психоэмоциональных потрясений как положительного, так и отрицательного свойства;
-
исключить употребление любых вариантов алкоголя;
-
ни в коем случае не принимать без указания врача любые лекарственные препараты, особенно гормональные, обезболивающие средства, а также биологические добавки;
-
не перегружать организм физической работой, спортивными тренировками.
При правильном подходе доброкачественные гипербилирубинемии можно полностью контролировать без заметного снижения качества жизни.
Профилактика
Специфической профилактики не существует. Специалисты рекомендуют вести здоровый образ жизни, уделять достаточно внимания своему здоровью, регулярно проходить профилактические осмотры, питаться полноценно, избегать голодания и низкокалорийных диет.
Реабилитация
В большинстве случаев прогноз благоприятный (за исключением отдельных форм заболевания). Более детальную оценку может дать только лечащий врач, знающий все параметры здоровья пациента и особенности протекания болезни.
Узнать больше о доброкачественных гипербилирубинемиях и других патологиях печени, пройти диагностику и получить консультацию ведущих специалистов города можно в многопрофильном медицинском центре «СМ-Клиника». Записывайтесь по телефону, с помощью онлайн-формы обратной связи на сайте или лично при обращении в регистратуру клиники.
Вопросы и ответы
Маколкин В. И., Кадри Ф., Дрозд Т. Н., Золотницкая Р. П. и др. Синдром неконъюгированной гипербилирубинемии при хронических заболеваниях печени // Сов. мед. – 1987.
Подымова С.Д. Болезни печени. Руководство для врачей. — 4е изд. — М.: Медицина, 2005.
Шерлок Ш., Дули Дж. Заболевания печени и желчных путей: Практич. рук.: Пер. с англ. / Под ред. З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. — М.: ГЭОТАР медицина, 2002.
>
Заболевания по направлению Гепатолог
Билирубин (Б) — токсичное химическое соединение, образующееся при утилизации эритроцитов. Его обезвреживанием занимается печень. Процесс защищает от отравления весь организм и особенно головной мозг. Повышение уровня Б – это показатель расстройства пигментного обмена и работы ферментов печени.

Что такое билирубин
Источником жёлчного пигмента является гем — железосодержащая часть транспортного белка крови. Стареющие эритроциты — основные поставщики Б. Каждый день 1% от их общего числа распадается с образованием 300 мг жёлто-коричневого вещества. По портальным венам оно попадает в печень, где меняет свойства: становится водорастворимым, теряет токсичность. С жёлчью оказывается в кишечнике, окрашивая стул. Часть проходит через почки и выводится с мочой. В здоровом организме содержится минимум Б, поэтому токсический эффект с его стороны отсутствует.
Норма билирубина в крови
Биохимический анализ выполняется на голодный желудок. Биоматериал берут из вены. За сутки перед процедурой необходимо воздержаться от жирного и спиртного. На результаты влияют:
- Кофеин.
- Травы желчегонного действия.
- Жёсткая диета или переедание.
- Медикаменты, воздействующие на свёртывание крови.
- Беременность.
Анализ на Б показан при следующих состояниях:
- Гемолитическая и желчнокаменная болезнь.
- Интоксикация.
- Воспаление поджелудочной железы.
- Определение работоспособности печени.
- Желтушность.
- Контроль проводимого лечения.
Таблица. Норма Б у взрослых, одинакова у мужчин и женщин.
| Вид гипербилирубинемии | Уровень (мкмоль/л) |
| Свободный | 16,4 |
| Связанный | 0,1—5,1 |
| Общий | 0,5—20,5 |
Диагностическая ценность анализа по определению билирубина тем выше, чем раньше он выполнен и правильно оценён, с точки зрения, выяснения отклонений от нормы.
Прямой и непрямой билирубин
Различают следующие фракции пигмента:
- Непрямой (несвязанный) — нерастворимое в воде токсичное соединение, легко проникающее через плазматические мембраны. За синтез отвечает ретикуло-эндотелиальная система (РЭС), где происходит трансформация гема. Затем жёлчный пимент соединяется с альбумином и транспортируется в печень.
- Прямой, прошедший обезвреживание в гепатоцитах. В виде стеркобилина выводится с калом.
Общий билирубин — это соответственно сумма двух предыдущих. Если он в пределах допустимых значений, то дальнейшее исследование по определению уровня отдельных фракций нецелесообразно.
Гипербилирубинемией называется концентрация Б, превышающая норму. При показателях от 36 мкмоль/л проявляется желтушность склеры и кожи. Увеличение в десятки раз грозит здоровью и даже жизни человека.
Что повышает уровень билирубина в крови
Массовое разрушение эритроцитов увеличивает долю неконъюгированного пигмента. Печень не способна нейтрализовать такое его количество, поэтому концентрация Б в плазме возрастает. Эти изменения возникают при гемолитической анемии (малокровии) — патологиях, при которых нарушаются процессы формирования и созревания красных клеток крови. Провокаторами могут быть факторы внешней среды, среди которых:
- лекарства;
- яды;
- облучение;
- заболевания, например, малярия.
Анемия может быть врождённой, тогда падает активность ферментной системы в эритроцитах или дефектными оказываются мембраны клеток.
Повышенный билирубин в крови иногда связан с недостаточным поступлением витамина B12.
Обмен Б нарушается при хронических заболеваниях печени, алкогольном поражении гепатоцитов в результате чего пигмент выходит в кровь. При синдроме Жильбера наблюдается дефицит глюкуронилтрансферазы — энзима, участвующего в метаболизме пигмента.
Читайте также: Гепатомегалия печени, признаки, что означает этот диагноз
Видео: Анализ на билирубин: норма в крови у женщин, мужчин
Симптомы повышенного билирубина
При связи с гемолитической анемией состояние сопровождается следующими признаками:
- Тахикардия.
- Отставание в физическом развитии у детей.
- Головные боли.
- Быстрая утомляемость.
- Лихорадка.
- Увеличенная селезёнка.
- Тяжесть в области левого подреберья после физической нагрузки.
Желтушность кожи и слизистых развивается постепенно: от склер и ротовой полости к лицу, ладоням, стопам и по всему телу. Её степень зависит от индивидуальных особенностей человека, например, у полных окрашивание менее интенсивное по сравнению с худыми. О патологиях печени говорят следующие симптомы:
- Бесцветный или слишком светлый стул.
- Тёмная моча.
- Зуд.
- Желтушность.
- Горечь во рту.
- Рвота.
Нарушенный отток жёлчи является следствием желчекаменной болезни, опухолевых и воспалительных процессов.
Чем опасно состояние
Жёлчный пигмент токсичен. Особо чувствителен к нему головной мозг. Другие органы способны нормально работать даже в условиях его высокого уровня. Насколько продолжительным будет такая деятельность зависит от степени гипербилирубинемии:
- Незначительная с показателями 50—70 мкмоль/л. Не сопровождается токсическим поражением органов. Требует выяснения причины повышения.
- Выраженная (150—170). Опасность присутствует, но она некритична. При продолжительном существовании вызывает отравление организма, что недопустимо и должно быть быстро устранено.
- Тяжёлая (300). У взрослого это значит, что имеет место выраженная интоксикация, несущая угрозу жизни пациента.
- Крайне тяжёлая. Без медицинской помощи человек погибает.
Последствиям гипербилирубинемии становятся:
- Желчнокаменная болезнь.
- Холецистит.
- Печёночная недостаточность.
- Гиповитаминоз, как результат нарушений в пищеварительном канале.
К какому врачу и когда нужно обратиться
Первые признаки повышенного билирубина — повод для посещения гастроэнтеролога. При заболеваниях крови пациент получит направление к гематологу. Может понадобиться и помощь хирурга, если механическая желтуха стала следствием желчекаменной болезни. Но нельзя забывать, что лёгкая желтушность может быть признаком гипотиреоза или сахарного диабета. Иногда она становится результатом потребления продуктов с высоким содержанием каротина. При необходимости инфекционист займётся лечением вирусных гепатитов, онколог злокачественными новообразованиями, а гепатолог болезнями печени.
Видео: Здоровье печени: тест на билирубин
Как снизить билирубин в крови
Гипербилирубинемия не является самостоятельной патологией, требующей специфической терапии. Но желтушное окрашивание слизистых и кожи — повод для обращения к врачу. Попытки самостоятельно справиться с проблемой до момента уточнения причины высокого билирубина недопустимы.
Только врач после своевременного обследования выяснит этиологию состояния, поставит диагноз, назначит адекватное лечение, иногда сложную операцию. При токсическом поражении печени, инфекционном гепатите потребуется госпитализация и введение детоксикационных составов.
Медикаментозная терапия
Если повышен общий билирубин, а причина связана с нарушением оттока жёлчи, то назначаются соответствующие лекарственные препараты:
- Холензим.
- Силимар.
- Одестон.
- Карсил.
- Аллохол.
Все они, наряду с гепатопротекторами, способствуют очищению и оздоровлению печени, а также её нормальной работе. Для снижения нагрузки на железу назначают ферментные препараты:
- Фестал.
- Панкреатин.
- Мезим.
Читайте также: Как болит и где расположена печень у человека: фото
Для избавления от токсинов показаны абсорбирующие средства:
- Энтеросгель.
- Активированный уголь.
При серьёзных заболеваниях инфекционной природы понадобятся противовирусные составы, а также иммуномодуляторы. Антиоксиданты устранят повреждающий эффект токсинов. Препараты на основе барбитуратов снизят уровень Б.
Приём липоевой, аскорбиновой, фолиевой кислоты, витаминов группы B длительными курсами поможет восстановить работу пищеварительного канала.
Введение растворов белка, Гемодеза, глюкозы с одновременным приёмом мочегонных составов позволяет ускорить освобождение тканей от билирубина и уменьшить его токсическое влияние. Любые назначения делает только врач.
Фототерапия
Высокоэффективный метод, позволяющий перевести ядовитый билирубин в прямой под воздействием различных искусственных источников света. Процедуры принимать в строгом соответствии с инструкцией к переносным дихроичным, флуоресцентным и другим лампам (защищать глаза). При отсутствии оборудования полезно принимать солнечные ванны, желательно утром и вечером в течение не 15 минут. В холодное время года совершать прогулки под рассеянным солнечным светом.
Народные средства
При лёгкой степени гипербилирубинемии, не требующей срочной госпитализации можно использовать рецепты нетрадиционной медицины. Они неспособны самостоятельно справиться с проблемой, но дополняют амбулаторно медикаментозную терапию.

Печень благотворно отзовётся на рецепт настойки из 1 ст. л. сухих берёзовых листьев и 250 мл кипятка. Выдержать полчаса, пить на ночь. Состав успокоит и выведет токсины из печени, в том числе и свободный билирубин. По такому же рецепту готовится средство на основе кукурузных рылец. Принимать 2 раза в день по 125 мл. Чай с мятой быстро очистит печень не только взрослому, но и ребёнку. Пить можно в течение 2 месяцев без перерыва.
Коррекция рациона
Состояние печени улучшится, если:
- Питаться дробно, маленькими порциями.
- Отказаться от тяжёлой пищи.
- Включать в меню продукты с высоким содержанием пектинов, клетчатки.
- Пить больше негазированной воды.
- Минимизировать количество соли.
- Чаще есть каши.
- Готовить на пару или варить.
- Не увлекаться острыми, жирными блюдами.
Снижают билирубин продукты из следующего списка:
- Травяные чаи.
- Овощные, молочные супы.
- Постное мясо.
- Кефир, творог.
- Яичный белок.
Что касается фруктов, они должны быть спелыми.
Видео: Понизить билирубин, разжижить желчь
Профилактика
Уровень билирубина останется в пределах нормы, если:
- Вовремя выявлять и лечить анемии, алкогольные отравления, инфекционные заболевания, патологии печени, а также жёлчного пузыря.
- Ограничить психоэмоциональные, физические нагрузки.
- Рационально питаться. Отказаться от спиртного, курения.
- Лекарства принимать по назначению специалистов, соблюдать инструкции, дозировки.
Заключение врача
Высокий билирубин — признак первичной патологии. Обращение за медицинской помощью обеспечит точную диагностику и эффективное комплексное лечение.








