Хейлосхизис (заячья губа в простонародье) представляет собой врожденную косметическую патологию, при которой мышцы губ расщепляются на две части. Существуют осложнения хейлосхизиса, при которых расщелина распространяется на небо, челюстную часть скелета. Явление достаточно редкое и встречается у 1% новорожденных детей из 1000. Причина может быть как единой, так и несколько причин вкупе образовывать развитие косметического дефекта у плода. Подробнее о причинах, установке диагноза и лечении, вы узнаете из нашей сегодняшней статьи, посвященной заячьей губе у новорожденных детей.
Содержание
Причины развития заячьей губы
Точные причины, в результате которых развивается данный косметический дефект, неясны, однако врачи предполагают, что вероятнее всего оказывают влияние следующие факторы:
- Генетическая предрасположенность. Вероятность мутации гена ТВХ-22 при наследственности составляет 7%.
- Злоупотребление табаком, алкоголем, наркотическими средствами при беременности.
- Употребление лекарственных препаратов запрещенных во время беременности, в особенности психотропных лекарств и антидепрессантов.
- Инфекционные и хронические заболевания при беременности. Например, перенесенная оспа, краснуха, корь, герпес.
- Интоксикация при беременности.
- Беременность после 40 лет.
- Вредные условия работы, воздействие радиации;
- Вредное воздействие экологии.
Кроме того, повлиять на формирование хейлосхизиса может падение беременной, резкие удары в живот в первом триместре беременности.
Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)
Заболевание подразделяется на несколько видов:
- Заячья губа, расщепленная с одной стороны. Характеризуется внутренним рассечением верхней губы. Как правило, дефект левосторонний:
- 1. Неполное расщепление: ткани губы частично затронуты. Расщепление представляет собой некрупное углубление, при котором верхняя челюсть не видна;
- 2. Полное расщепление: ткани губы полностью нарушены. Расщепление начинается от каймы верхней губы и проходит к носу. Становится видна как верхняя челюсть, так и нос, и межчелюстное пространство;
- 3. Невидимое расщепление: ткани губы и слизистая оболочка не нарушены, повреждены только мышцы.
- Заячья губа, расщепленная с двух сторон. Углубление проходит с левой и с правой стороны центральной линии верхней губы. Дефект может распространиться как на верхнюю губу, так и на верхнее небо:
- 1. Симметричная патология, при которой может быть и полное и не полное расщепление. Борозды идут параллельно от центральной линии верхней губы;
- 2. Ассиметричная патология, при которой с одной стороны губы неполная расщелина, а с другой – полная.
- Легкое форма. Дефект распространяется только на ткани губ.
- Осложненная форма. Аномалия затрагивает кость неба, челюстную кость, строение носа и другие части челюстно-лицевой системы.
В редких случаях хейлосхизис распространяется на нижнюю губу, еще реже – на обеих губах одновременно. В основном патология бывает односторонней полной или неполной.
Проявления заячьей губы
Заячья губа у ребенка выражается в следующих нарушениях:
- Затруднительный процесс питания и глотания пищи. При грудном вскармливании процесс сосания осложняется за счет того, что губы неплотно охватывают грудь. Молоко попадает в носовые проходы. Если повреждены ткани неба, то процесс глотания нарушен;
- Проблемы с пережевыванием пищи. Если пластическую операцию сделать не вовремя, то в дальнейшем из-за хейлосхизиса сформируется неправильный прикус. Чаще всего жевательная функция осложнена при двухсторонней форме заячьей губы, когда трещина затрагивает верхнее небо, и ослабевают мышцы;
- Нарушение речи. Произносимые звуки нечеткие, картавые, согласные буквы ребенок не выговаривает;
- Неправильное формирование ряда зубов. Прорезание зубов нарушается в результате челюстной патологии. У ребенка растут дополнительные зубы или процесс роста зубов вовсе останавливается, зубы растут под разным углом наклона, становится неправильным прикус, случаются пропуски зубов в ряду. К тому же у детей с заячьей губой впоследствии развивается кариес и другие стоматологические болезни.
Установление диагноза
Установить предварительный диагноз у ребенка в период внутриутробного развития возможно уже в третьем триместре беременности. Аномалию в строении челюстно-костной структуры определяет врач на УЗИ, но результаты обследования не всегда достоверные.
Поставить точный диагноз возможно только после родов при осмотре новорожденного.
Следует знать, что при установлении диагноза прерывать беременность не нужно, ведь данная патология не влияет на развитие малыша.
Принцип пластической операции по коррекции заячьей губы
Заячья губа лечится посредством пластической операции, т.к. это всего лишь косметический дефект. В зависимости от вида и особенностей проявления хейлосхизиса операций может быть несколько. Успешность проведения операбельного вмешательства составляет 95%.
Коррекция расщелины проводится при условии, что у ребенка нет пороков физического развития, не было травм при родах и т.д. Как правило, оптимальный возраст коррекции заячьей губы – это возраст от трех до шести месяцев. Повторная операция проводится через пару месяцев после первоначальной. Если патология угрожает жизни ребенка, операция проводится в первые десять дней после рождения.
Лечение заячьей губы в более позднем возрасте не рекомендуется, поскольку оно отразится на развитии речи ребенка.
Если заячья губа имеет полное глубокое расщепление, при котором затронуты ткани носа, то сначала корректируется мягкая ткань челюстно-лицевой структуры, затем удлиняется перегородка носа.
Коррекция полностью устраняет косметический дефект, восстанавливает структуру неба, носа, анатомическое строение губы. Далее лечение направлено на устранение послеоперационного рубца.
Перед проведением операции необходимо пройти обследование у стоматолога, ЛОР-врача, сделать ЭКГ, рентгенографию, МРТ или КТ диагностику лицевой части скелета, сделать анализ крови и мочи, а также хромосомный анализ.
Разновидности пластических операций по коррекции заячьей губы
Для исправления врожденного косметического дефекта существуют три вида пластических операций:
- Метод хейлопластики. Используется только при расхождении мягких тканей губы. Надрез делается одним из трех способов: линейным, треугольным лоскутом, четырехугольным лоскутом.
К недостаткам хейлопластики относят недостаточное удлинение корректируемой губы; - Метод ринохейлопластики. Проводится при расщеплении губы, тканей мышц и носа и его крыльев. Восстанавливается эстетическая и функциональная целостность губы, исправляется положение мышц рта, корректируется и восстанавливается положение носового хряща, ткани и кончика носа;
- Метод ринохейлогнатопластики. Корректируется челюстно-лицевая кость, мягкое небо. Проводится при совмещении расщелины губы с расщелиной неба. Операция предполагает трансплантацию надкостницы голени с целью коррекции целостности челюсти.
Любой вид пластики проводится под общим наркозом. В некоторых случаях проводится несколько видов операций с трехмесячным периодом восстановления.
После проведенной операции в носовые проходы вставляется ватный тампон с целью защиты от грязи, предотвращения появления слизи и сужения носового прохода. На седьмые сутки снимаются швы.
Чтобы швы не разошлись, на голову ребенка надевают специальный шлем, а на руки накладывают шины для предотвращения повреждения швов.
Оценивать результаты операции можно только спустя год. После пластики необходим постоянный осмотр у стоматолога, отоларинголога, логопеда.
После сформирования лицевого скелета допускается пластическая операция по удлинению перегородки и крыльев носа, удалению рубцов.
Знаменитости и заячья губа
Операцию по коррекции заячьей губы перенесли такие знаменитости как Михаил Боярский, Алиса Фрейндлих, Андрей Макаревич, Маша Малиновская.
Среди иностранных знаменитостей аномалия наблюдается у Хоакина Феникса и Сама Хоакина.
Стоимость устранения заячьей губы в Москве
Стоимость пластической операции по устранению дефекта заячьей губы начинается от 18 тыс. рублей. Средняя цена хейлопластики по Москве колеблется в диапазоне от 20 до 75 тыс. рублей. Операция ринохейлопластики обойдется в среднем 45 тыс. рублей, операция ринохейлогнатопластики – в 57 тыс. рублей.
Фото до и после операции детей с заячьей губой
Видео лечения заячьей губы
Вас также может заинтересовать
Подписывайтесь на нас, чтобы быть в курсе самых важных и свежих новостей:
Дата публикации 21 мая 2020Обновлено 26 апреля 2021
Определение болезни. Причины заболевания
Врождённая расщелина верхней губы (заячья губа) — это дефект мягких тканей верхней губы с одной или двух сторон от средней линии в виде щели той или иной степени выраженности. Является результатом патологии внутриутробного развития плода.
Нужно отметить, что термин «заячья губа» является устаревшим и должен быть изъят из оборота как обидный для больного человека. Он подразумевает уродство, в то время как заболевание относится к врождённой аномалии развития.
Врождённые расщелины верхней губы и нёба составляют примерно 86 % аномалий челюстно-лицевой области и 20-30 % всех пороков развития человека. Частота рождения больного ребёнка в популяции зависит от страны, региона и народности и колеблется от 1:1000 до 1:300 живорождённых детей. В статистике заболевания односторонние расщелины верхней губы и нёба составляют 60-80 %, двусторонние — 15-25 %, значительно реже наблюдается сочетание расщелины с другими пороками развития челюстно-лицевой области [1].
Срединные дефекты верхней губы тоже встречаются редко. Такие расщелины могут сочетаться с дефектами альвеолярного отростка, нёба, деформациями носа. При этом у ребёнка не только обезображивается внешность, но и нарушаются жизненно-важные функции: дыхание, питание, речь, мимика, слух.
В международной классификации болезней (МКБ-10) этот дефект относится к группе Q00-Q99 «Врождённые аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения»:
- Q36 — расщелина губы.
- Q36.0 — расщелина губы двусторонняя.
- Q36.1 — расщелина губы срединная.
- Q36.9 — расщелина губы односторонняя.
Причины возникновения несиндромальных врождённых расщелин по влиянию на генетический аппарат и эмбриогенез можно разделить на экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние). Экзогенные причины:
- влияние на плод тератогенных факторов (факторов внешней среды, приводящих к пороку развития эмбриона или плода): ионизирующей радиации, бытовых химикатов, наркотических средств, алкоголя, медикаментов и ядов;
- авитаминозы;
- воздействие патогенной микрофлоры (стафилококка, анаэробной флоры, вирусов и др.);
- воздействие экстремальных термических факторов;
- травмы живота;
- психические травмы и другие факторы, нарушающие нормальное развитие плода в период его формирования.
К эндогенным факторам относят наследственность, биологическую неполноценность половых клеток, перенесённые матерью инфекционные заболевания (скарлатина, корь, токсоплазмоз и др.) и аборты [2]. Особенно опасно воздействие токсических факторов на ранних сроках беременности. Наследственность тоже имеет значение. Согласно данным медицинского архива Дании за 10 лет, если у одного из родителей имелась врождённая расщелина, то вероятность рождения ребёнка с такой же патологией составляет 2 %, но если расщелина была у одного из родителей и у старшего ребёнка, то вероятность заболевания у второго ребёнка — 15 %. Бразильский пластический хирург Иво Питанги в 1967 году описал семью, в которой расщелина губы и нёба присутствовала у отца и пятерых его детей.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!
Симптомы заячьей губы
Врождённые расщелины верхней губы диагностируются в первую очередь по наличию сквозной щели верхней губы. Она может быть слева или справа от центральной линии, может быть с обеих сторон. Одновременно обязательно развивается разной степени деформация средней зоны лица: комплексная деформация носа, дислокация хрящей носа, уплощение и асимметрия костной основы [3]. Односторонние и двусторонние расщелины нередко сопровождаются выстоянием межчелюстной кости, несущей на себе центр губы — фильтрум. Это объясняется неравномерным ростом сошника, не сдерживаемого натяжением и давлением нормальной мускулатуры губы. (Сошник — непарная костная пластинка трапециевидной формы. Расположен в носовой полости в сагиттальной плоскости и вместе с перпендикулярной пластинкой решётчатой кости образует костную перегородку носа.)
При двусторонней расщелине межчелюстная кость отделяется от альвеолярного отростка с обеих сторон и выдвигается вперед на удлинённом конце перегородки в виде хоботка. Патология может сопровождаться такими функциональными нарушениями, как нарушение сосания и нормального дыхания.
Патогенез заячьей губы
В норме губы состоят из кожной части, красной каймы и слизистой. Кожная часть от красной каймы отделена белым валиком — это та часть на границе красной каймы, которая приподнята и отражает свет. Нужно отметить, что недостаточное сопоставление любой части губы приводит к видимому дефекту.
Основной мышцей, формирующей губы, является круговая мышца рта. Она работает как сфинктер благодаря волокнам, расположенным в толще губ.
Развитие лица у зародыша человека начинается на 3 неделе внутриутробного развития с образования эктодермального ротового выпячивания (стомодеума) и формирования вокруг него тканевых масс в виде возвышений и отростков. Закладки лицевых структур представляют собой скопления клеток мезенхимы (клеток среднего зародышевого листка), покрытые эктодермой (наружным зародышевым листком) и выстланные эндодермой (внутренним зародышевым листком).
На 7 неделе слияние медиального (срединного) носового и верхнечелюстного отростков обеспечивает формирование латеральных (боковых) частей верхней губы как единого целого. На 8 неделе выявляются закладки альвеолярного и лобного отростков верхней челюсти, а к 10-11 неделе межчелюстная кость с верхнечелюстными костями образует единое целое. Соответственно, негативное воздействие, оказанное на плод в этом периоде, приводит к формированию расщелины.
Существует несколько теорий о самом генезе возникновения расщелины:
- Теория слияния отростков. Согласно этой теории, расщелина появляется в результате несращения лицевых отростков у плода.
- Теория миграции мезодермы. На 7 неделе эмбриогенеза в губы проникают клетки мезодермы (среднего зародышевого листка) — миобласты, которые в будущем станут круговой мышцей рта. В соответствии с этой теорией врождённые расщелины появляются из-за недостаточно быстрого прорастания (миграции) мезодермы между слоями эктодермы и эндодермы. В результате этого при быстром росте зародыша происходит разрыв (расщепление) тонкой мембраны экто- и эндодермы с формированием расщелины верхней губы и нёба. Если миобласты полностью отсутствуют, то образуется сквозная расщелина, если поступают частично – неполная. При отсутствии миобластов по обе стороны губы образуется двусторонняя расщелина. Миобласты могут превратиться в зрелые мышечные клетки только в том случае, если встретят костную или соединительнотканную структуру. Если на их пути есть расщелина, дойдя до её края, миобласты поворачивают вверх, идут вдоль неё и прикрепляются к основанию крыльев носа [1]. В результате этого процесса круговая мышца рта формируется неправильно.
- Комбинированные теории. Американский эмбриолог Б.М. Пэттен объединил обе гипотезы — слияния отростков и миграции мезодермы. Он считал, что на формирование расщелины влияют оба процесса. Однако даже сейчас эмбриональное развитие лица и патогенез врождённых расщелин верхней губы и нёба изучены не до конца.
Классификация и стадии развития заячьей губы
Клинико-анатомическая классификация врождённых расщелин верхней губы и неба
I. Врождённые изолированные расщелины верхней губы:
- Врождённая скрытая расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).
- Врождённая неполная расщелина верхней губы:
- без деформации кожно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя);
- с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя).
- Врождённая полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).
II. Врождённые изолированные расщелины нёба:
- Врождённые расщелины мягкого нёба: скрытая, неполная, полная.
- Врождённые расщелины мягкого и твёрдого нёба: скрытая, неполная, полная.
III. Врождённые полные расщелины мягкого, твёрдого неба и альвеолярного отростка (одно- или двусторонние).
IV. Врождённые расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твёрдого нёба (обычно в сочетании с расщелиной верхней губы), одно- или двусторонние.
V. Врождённые полные расщелины верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба (сквозные расщелины):
- Односторонние (право- или левосторонние);
- Двусторонние.
VI. Комбинированные или атипичные расщелины верхней губы и неба.
В американской литературе широко используется понятие «оро-лицевые несиндромальные расщелины» и «синдромальные расщелины». К оро-лицевым несиндромальным расщелинам относятся обычные расщелины, которые не являются частью синдрома с многими сопутствующими пороками развития. Т. е. за исключением наличия расщелины ребёнок соматически и психически здоров. Синдромальные расщелины подразумевают, что дефект является не самостоятельным заболеванием, а одним из симптомов более обширного повреждения генетического аппарата. Они могут составлять до 30-35 % случаев расщелин [5].
Синдром Ди Георга (DiGeorge Syndrome) — наследственное заболевание, относящееся к группе первичных (врождённых) иммунодефицитов. Для него характерны гипоплазия (недоразвитие) или аплазия (отсутствие) тимуса и паращитовидных желёз, врождённые пороки сердца, деформации лица.
Причиной является делеция (потеря) определённого участка 22 хромосомы. В тимусе происходит созревание клеток иммунной системы человека (Т-клеток), при его недоразвитии или отсутствии возникает Т-клеточная недостаточность (снижение иммунитета). Паращитовидные железы вырабатывают паратиреоидный гормон. При синдроме Ди Георга функция этих желёз снижена, что становится причиной гипопаратиреоза (снижения или отсутствия гормона паращитовидных желёз) и резкого снижения уровня кальция в крови. Ребёнок начинает болеть сразу после рождения, но степень иммунодефицита значительно варьирует, функция Т-лимфоцитов может спонтанно улучшаться. Гипокальциемические судороги наблюдаются в течение 24-48 часов после рождения.
Клинические проявления синдрома: низкое расположение ушных раковин, срединная расщелина лица, слабое недоразвитие нижней челюсти, гипертелоризм (увеличение костного расстояния между глазницами), короткий губной желобок, задержка развития и врождённые заболевания сердца (например коарктация дуги аорты, общий артериальный ствол, тетрада Фалло, дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки) [13].
Синдром Ван дер Вуда — генетическая мутация, которая характеризуется черепно-лицевой деформацией. В клинической картине обращают на себя внимание ямочки на губах или же синусы, которые сочетаются с расщелиной нёба. Наиболее характерными проявлениями синдрома является расщелина губ (зайчья губа) и нёба (волчья пасть)[6].
Синдром Пьера Робена — заболевание, обусловленное мутацией в COL2A и COL11 генах. Характеризуется узнаваемой триадой симптомов: гипоплазия нижней челюсти, глоссоптоз (недоразвитие и западение языка) и расщелина нёба.
Голопрозэнцефалия — недоразвитие головного мозга, при котором отсутствует разделение на полушария или имеется неполное разделение. Это крайне тяжёлое генетическое заболевание, всегда проявляющееся расщелиной верхней губы и нёба. В зависимости от формы может выражаться судорожными припадками, тяжёлой умственной отсталостью, слиянием глаз в один (циклопизм), дефектами роговицы и сетчатки, недоразвитием или отсутствием носа, многочисленными аномалиями внутренних органов.
Трисомия 13 (синдром Патау) — хромосомная мутация в виде лишней хромосомы в 13 паре. Клинические признаки:
- расщелина губы и нёба;
- низкая масса тела при доношенной беременности (менее 2500 г);
- неправильное строение черепа (небольшие размеры, сужение лба, расширение затылочной области);
- выраженные отклонения физического и умственного развития;
- пороки развития структур головного мозга;
- пороки развития глаз (отсутствие глазных яблок, маленькие глаза, катаракта, отслойка сетчатки и др.);
- деформированная форма ушей;
- пороки развития кисти (лишние пальцы, неправильное формирование большого пальца);
- локальное отсутствие кожи, волос;
- деформированные стопы, лишние пальцы на ногах;
- множественные пороки мочевыводящей, сердечно-сосудистой, пищеварительной и половой систем [7]
Синдром Вольфа — Хиршхона — генетическая аномалия, характеризующаяся задержкой физиологического, умственного и психомоторного развития. Возможно наличие тяжёлых пороков сердца и почек. У новорождённых, как правило, небольшой вес при нормальной продолжительности беременности (до 2 кг). Внешние клинические признаки: умеренно выраженная микроцефалия (уменьшение размеров черепа), гипертелоризм (увеличение костного расстояния между глазницами), клювовидный нос, выступающее надпереносье, аномальная форма ушных раковин, гипоспадия (неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала), гипотония мышц, эпилепсия (встречается у 90 % пациентов). Часто имеются расщелины верхней губы и нёба, деформации стоп и кистей, аномалии глазных яблок, эпикантус (небольшая кожная складка на внутренней стороне века) и маленький рот с опущенными углами [8]
Многие из этих аномалий можно определить внутриутробно, и в большинстве случаев рекомендуется прерывание беременности.
Осложнения заячьей губы
У детей с полными расщелинами верхней губы и альвеолярного отростка нарушается функция сосания из-за невозможности создать полноценно вакуум в полости рта. Это не позволяет ребёнку нормально питаться. Иногда в сочетании с нарушением сосания развивается расстройство акта глотания и жевания.
Из-за смещения нёба при сочетанном расщеплении нёба нарушается анатомическое соотношение органов носоглотки, и дети часто болеют ЛОР-заболеваниями. Снижается иммунитет, довольно часто у детей повышается вероятность бронхитов.
Огромное значение имеет нарушение речи, усугубляющееся при наличии дефекта нёба. Из-за изменения нормальной анатомии нарушается рост лицевых костей, часто развивается микрогнатия (недоразвитие) верхней челюсти и макрогнатия (увеличение) нижней челюсти, средняя зона лица западает, глаза кажутся как бы навыкате.
Диагностика заячьей губы
Диагностика расщелины основывается в первую очередь на осмотре лица ребёнка. Однако такие дети должны быть тщательно обследованы на предмет синдромальной расщелины. Т. е. необходимо проверить, нет ли у ребёнка сопутствующих тяжёлых патологий: сердечно-сосудистой (коарктация дуги аорты, общий артериальный ствол и др.) и нервной (гипотония мышц, эпилепсия и др.) систем. Для этого проводят ЭКГ, ЭЭГ, КТ и МРТ.
Также ребёнка должны осмотреть ЛОР-врач, педиатр и стоматолог, они могут помочь избежать осложнений в процессе роста.
С помощью ультразвукового сканирования возможна внутриутробная диагностика расщелин лица. Точность диагноза зависит от технического оснащения, однако в большинстве случаев наличие полной расщелины верхней губы можно определить уже на 16 неделе беременности [15].
Лечение заячьей губы
К лечению пациентов с расщелинами привлекается мультидисциплинарная команда, так как даже хорошо выполненная операция не гарантирует отсутствие других жалоб. Состав команды: педиатр, стоматолог, ортодонт, пластический или челюстно-лицевой хирург, диетолог, логопед, ЛОР, офтальмолог и психоневролог. ЛОР-врач работает над предотвращением сопутствующей патологии среднего уха, которая часто развивается при расщелинах, в случае её наличия занимается лечением. Стоматологи-ортодонты делают ортодонтические конструкции (обтураторы), благодаря которым ребёнок может нормально питаться. Обтураторы — это протезы, закрывающие расщелину, их можно использовать для детей всех возрастных групп.
Стоматологи Хюбенер Д.В. и Лю Дж.Р. классифицировали средства для ортопедического воздействия на расщелину на дооперационные и послеоперационные, активные и пассивные, экстраоральные и интраоральные [14]. Долго шли споры, как эти методы влияют на рост лицевых костей и не ухудшают ли прогноз, пока не изобрели носо-альвеолярные пластинки, которые выполнялись сначала из акрила, затем из резины. Пластинки закрывали расщелину, и ребёнок мог нормально сосать, кроме того, давление пластины способствовало поддержке крыльев деформированного носа, улучшало соотношение длин колумеллы, расщеплённых частей губы и мягко задвигало треугольную кость [11].
Для лечения расщелины губы и нёба описано очень много разновидностей оперативного лечения, хотя возможность выполнения таких операций возникла относительно недавно.
С ранних времен люди пытались найти способ избавиться от этого дефекта. Расщелину пытались соединить острыми палочками, потом использовали металлические иглы, которые обматывали нитками. Ввиду отсутствия средств для обезболивания операции были примитивным и малоэффективным. С XVI века пытались применять специальные шапочки для наружного воздействия на расщелину, пытаясь вызвать слипание краёв. Выдвинутую межчелюстную кость в случае двусторонних расщелин просто отрезали, что приводило чаще всего к усугублению деформации средней зоны лица.
Операция по коррекции расщеплённой губы называется хейлопластика. С началом проведения оперативных коррекций способы хейлопластик стали видоизменяться и совершенствоваться. Первые операции воспринимались как чудо, при них формировался линейный разрез. Со временем стали делать разрезы всё более сложных конфигураций, чтобы исправить сопутствующие деформации и не допустить появления новых. Сейчас для коррекции сложной деформации, которая возникает в области средней зоны лица, и формирования условий для нормального развития лицевого отдела черепа необходимо, чтобы операция выполняла следующие условия:
- Была безопасной для детей раннего возраста.
- Исправляла максимум в каждом конкретном случае за 1 этап.
- Формировала правильную линию красной каймы и дуги Купидона.
- Желательно правильное формирование фильтрума.
- Обеспечивала достаточную глубину преддверия полости рта.
- Устраняла неправильное прикрепление волокон круговой мышцы рта и создавала непрерывный пласт мышцы, что поможет в правильном формировании костей лицевого черепа.
- Удлиняла короткую медиальную часть расщеплённой губы.
- Корректировала форму и положениу хрящей носа.
В 1938 году А.А. Лимберг описал, а в 1952 году дополнил способ односторонней хейлопластики. Этот способ на долгое время стал лидирующим на территории СССР, потому что в большинстве случаев позволял исправить сопутствующую деформацию крыла носа со стороны расщелины.
В 1952 году Теннисон Ч.В. в США и в 1955 году Обухова Л.М. в СССР описали метод хейлопластики более сложной конфигурации. Метод применяется до сих пор, кроме того, на его основе разработаны хейлоринопластики для уменьшения вероятности развития сопутствующих деформаций. Методики интересны в первую очередь своим историческим значением: впервые стали проводиться разрезы сложной формы и удлинялась губа. Однако удлинение губы на стороне расщелины являлось и ограничивающим фактором, потому что само по себе создавало узнаваемую деформацию. Сейчас применяются методики, которые решают эту проблему.
Самая используемая методика ушивания односторонней расщелины в мире сейчас — методика Милларда и его модификации. В нашей стране это модификация И.А. Козина.
Хейлопластика по Милларду включает одновременное восстановление непрерывности верхней губы и коррекцию хрящей носа. На медиальном фрагменте верхней губы отмечают точку 1 — центр дуги купидона. На здоровой половине лука Купидона отыскивают ограничивающую точку 2 (вершина дуги), отстоящую от средней линии примерно на 2-4 мм. Это расстояние откладывают на белом валике с укороченной стороны, получая точку 3. Измеряют длину бокового фрагмента губы на здоровой стороне между ограничивающей точкой 2 и комиссурой рта (точка 6). Полученное расстояние (примерно 20 мм) откладывают на белом валике с повреждённой стороны от комиссуры (точка 7) и получают ограничивающую точку 8. Точка 8 будет верхом дуги купидона с этой стороны, она должна соединиться с точкой 3 на медиальном сегменте. Измеряют расстояние от точки 2 до основания крыла носа здоровой стороны (точка 4), это же расстояние откладывают от точки 8 до основания крыла носа поражённой стороны (точка 10). На укороченной стороне от середины основания колумеллы (точка 5) до точки 3 делают дугообразный ротационный разрез, симметричный дуге фильтрума на здоровой стороне. При необходимости продлевают разрез до точки х (обратный разрез в сторону здорового фильтрума). На латеральном (боковом) фрагменте соответственно длине разреза х-5-3 находят точку 9 кнутри от основания уплощённого крыла носа. Модификации в основном используются при расширении вмешательства на нос, при вторичных хейлопластиках, скрытых и неполных расщелинах.
Преимущества данного метода первичной хейлопластики:
- максимальное сохранение тканей;
- перемещение всех элементов верхней губы в правильное положение;
- формирование дна преддверия полости носа и глубокого преддверия рта.
Метод одновременно исправляет положение деформированного крыла носа, а некоторые модификации дополнены одномоментной ринопластикой. Кроме того, дугообразный рубец мало заметен и может быть использован при корригирующей хейлопластике в совершеннолетнем возрасте.
Закрытие двусторонней расщелины может быть одноэтапным и двухэтапным. Это зависит от объёма расщелины, опытности и уверенности хирурга в его методиках. Каждый вариант имеет свои плюсы и минусы, однако считается, что с помощью одномоментного закрытия расщелины более вероятно полноценное создание жома круговой мышцы рта.
Иногда практикуется соединение краёв расщелины. Это не полноценная хейлопластика, а только перевод полной расщелины в неполную в ожидании того, что давление соединённой части губы окажет ортопедическое воздействие на края расщелины, что приведёт к их сближению. В большинстве западных стран лидирующим и здесь остаётся метод хейлопластики по Милларду [12].
При двухэтапном закрытии сначала закрывают одну сторону расщелины любым методом, а через некоторое время – другую сторону.
Споры о том, в каком возрасте проводить операцию, не утихают до сих пор. Есть те, кто убеждает проводить лечение как можно раньше. Предлагаются даже операции у плода, что объясняется отсутствием рубцевания во внутриутробном периоде. Многие настаивают на операции в первые дни и даже часы жизни. С одной стороны, в этом есть плюсы (родители не пугаются внешности ребёнка, не возникает внутрисемейных конфликтов, нет проблем с питанием) но есть и минусы (несовершенство терморегуляции новорождённых, высокая чувствительность к кровопотере, очень маленькая анатомическая основа). В 60-х годах прошлого столетия был проведён масштабный анализ результатов операций, выполненных в роддоме в первые дни жизни. Результат показал почти у всех детей гораздо худшие результаты, чем у пациентов, которых оперировали в более взрослом возрасте [1]. Н.М. Михельсон в одном из старейших русских руководств по пластической хирургии советует проводить операцию в возрасте 5-6 месяцев, когда ребёнок достаточно окреп и развился. Он считал, что в этот период легче добиться косметического успеха. Также описано, что такие операции должны выполняться под местным обезболиванием, ввиду опасности наркоза [10]. Сейчас появились безопасные препараты для наркоза, поэтому сложно представить себе выполнение операции маленьким детям под местной анестезией. Большинство хирургов считает, что первичная хейлопластика показана в возрасте 6-12 месяцев.
Объём операции зависит от степени расщелины. Многие современные авторы считают, что при полной расщелине первичная хейлопластика (когда ушивается только расщелина) должна применяться в исключительных случаях, так как она не коррегирует состояние носа. Поэтому сейчас должна применяться методика первичной ринохейлопластики, когда вместе с ушиванием расщелины корректируется положение крыльных хрящей, перегородки, сошника. Качество проведённой первичной операции должно быть максимальным, так как повторные коррекции сложнее выполнить в условиях дефицита мягких тканей и обширном рубцовом процессе [4].
Осложнения в ходе операции
При выполнении оперативного вмешательства опасность представляет аспирация (вдыхание пациентом) крови и слизи, способные вызвать асфиксию. Чтобы этого не допустить, следует предупреждать кровотечения и тщательно отсасывать содержимое полости рта (кровь, слюну, слизь). К числу возможных осложнений относятся также коллапс, шок, ларингоспазм и другие состояния.
Летальность на операционном столе и вскоре после операции связана, как правило, с неправильным отбором больных. Нельзя оперировать истощённых и недоношенных детей, тех, кто ещё до операции страдает воспалительными состояниями органов дыхания, слуха, декомпенсированными аномалиями развития мозга, сердца, сосудов. Также операция запрещена при наличии тимико-лимфатического статуса (увеличения тимуса). Возможность проведения операции нужно решать совместно с педиатром.
Осложнения после операции
В ближайшие дни после операции возможно возникновение стеноза (сужения) гортани, бронхита, пневмонии, задержки мочеиспускания и других соматических осложнений, профилактика и лечение которых должны осуществляться при участии педиатра. Из местных ранних осложнений чаще всего наблюдается расхождение швов, которое обычно связано с техническими погрешностями операции:
- иссечение значительного количества тканей в области краёв расщелины;
- недостаточное препарирование тканей;
- неверно произведённое послойное ушивание раны;
- натяжение тканей в области раны, воспаление и отёчность в зоне операции.
Иногда швы расходятся из-за травмы (падение ребёнка, случайный удар о твёрдый предмет), присоединения инфекции, заболевания ребёнка ОРВИ, ринитом и другими воспалительными патологиями. При расхождении швов вопрос о наложении вторичных швов решается по состоянию больного.
При осмотре пациента, который перенёс операцию проверяют высоту верхней губы, степень её деформации, глубину преддверия рта и его герметичность (наличие ротоносовых соустий и дефектов нёба). Следует обратить внимание на подвижность губы, фонацию, изменение строения зубочелюстной системы. Целостность круговой мышцы рта можно проверить при растягивании пациентом губ в улыбку и сжимании губ в трубочку [1].
Тяжёлую психологическую травму несут рубцовые изменения после неудачной первой операции. Одним из самых неприятных отдалённых осложнений хейлоринопластики является деформация верхней губы, носа и верхней челюсти, которая может возникать по различным причинам [9].
После операции у пациента может быть недостаток мягких тканей верхней губы, её удлинение или укорочение, тугоподвижность вследствие обширного рубцевания, эстетический дефект. Расщелина альвеолярного отростка приводит к формированию скученности зубов, росту дистопированных (неправильно расположенных) и сверхкомплектных (лишних) зубов, которые могут поддерживать воспаление или из-за своего расположения формировать ороназальную фистулу (отверстие между полостью рта и носовой полостью). В целом такая фистула может быть и вследствие избыточного натяжения, прорезания швов, дефекта при ушивании и т. д. Через неё может сохраняться сброс жидкой части пищи в полость носа, что в свою очередь способствует поддержанию хронических ринитов, гайморитов и т. д.
Возможна недостаточность мышечного кольца круговой мышцы рта, развивающаяся при дефектах сопоставления мышцы или недостаточном отделении мышечных волокон от грушевидного отверстия. Деформация преддверия рта в виде его уплощения затрудняет дальнейшее ортодонтическое лечение, так необходимое пациентам, и усугубляет ретрузию средней зоны лица (смещение назад). Деформации наружного носа и перегородки приводят к значительному ухудшению эстетического результата и нарушению носового дыхания, а дыхание через рот у таких больных усугубляет деформацию лицевого скелета.
Прогноз. Профилактика
Крайне важно по возможности обходиться первичными операциями, так как неадекватно выполненная первичная хейлопластика иногда требует нескольких корригирующих вмешательств, что приводит к рубцовым деформациям мягких тканей, а также неправильному формированию скелета лица.
Причинами неадекватно выполненной пластики могут быть: ограничение способностей хирурга и недостаточность его мануальных навыков. К рецидиву расщелины может привести расхождение швов. Иногда формирование лигатурных абсцессов (воспаления и нагноения послеоперационных швов) в области раны может свести на нет весь достигнутый результат.
Максимальное сохранение тканей верхней губы, восстановление её основных ориентиров (дуга Купидона, фильтрум, красная кайма), создание адекватной выстилки преддверия носа, коррекция сопутствующих деформаций носа, забота родителей, работа логопеда и стоматолога могут привести к такому функциональному и эстетическому результату, при котором ребёнок не будет чувствовать своего отличия от других детей [4].
Исправить дефект можно даже в том случае, если первичная хейлопластика прошла с осложнениями или ребёнок имеет сопутствующие заболевания. В нашей стране достаточно центров и хирургов, которые могут исправить практически любую деформацию челюстно-лицевой области. Но на первое место выходит желание родителей ребёнка, а в последующем и самого ребёнка, получить наилучший результат.
Дети из неблагополучных семей, а также живущие в местности, где трудно получить медицинскую помощь, могут остаться без лечения. Но даже в самых отсталых регионах Африки, Филиппин и Индии периодически проводятся благотворительные миссии с привлечением челюстно-лицевых хирургов мирового уровня. На такие миссии часто приходят взрослые пациенты, которые не могли раньше получить помощь и всю жизнь жили с расщелинами.
В качестве профилактики беременным женщинам необходимо исключить влияние на плод вредных факторов, особенно на ранних сроках: не допускать травм, отказаться от алкоголя и наркотических средств, не использовать агрессивную бытовую химию. Здоровье отца также имеет значение.
Рождение ребёнка с расщелиной — не приговор, нужно просто найти челюстно-лицевого хирурга, который занимается лечением таких пациентов постоянно и получает хорошие эстетические и функциональные результаты.
Чтобы шрам от операции был менее заметным необходимо:
- отсутствие натяжения краёв раны;
- адекватная гигиена области операции;
- уход за ребёнком после операции (не давать сосать бутылочку или грудь, кормить ложкой, успокаивать ребёнка, чтобы он меньше плакал и не травмировал губу).
- защита рубцов от солнечного света в течение 6 месяцев.
- использование силиконовых гелей на рубец 2 раза в сутки в течение 6 месяцев.
Заячья губа (Хейлосхизис)
Заячья губа – врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба – волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом – посредством хейлопластики; при сочетанных пороках – ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.
Общие сведения
Заячья губа (хейлосхизис) – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии, логопедии, педиатрии.
Заячья губа
Причины развития заячьей губы
Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти, обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом, стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности. Еще один фактор риска развития заячьей губы – поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.
По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) и т. д. Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.
Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)
Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.
Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным. Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы; в тяжелых — дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.
Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа и т.д. Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.
Проявления заячьей губы
Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.
Нарушение развития зубного ряда проявляется пропуском некоторых зубов или наличием дополнительных, неправильным углом роста зубов, склонностью к кариесу. При таких нарушениях может потребоваться ортодонтическое лечение и коррекция прикуса, а иногда — пересадка лишних или имплантация недостающих зубов. У детей с заячьей губой отмечается нарушение процесса формирования звуков, что проявляется расстройством речевой функции (ринолалией). Речь у таких пациентов нечеткая, с выраженным носовым звуком («гнусавостью») и проблемным произношением согласных.
Принципы лечения заячьей губы
Коррекция заячьей губы проводится в ходе одной или нескольких реконструктивных пластических операций с учетом особенностей каждого варианта дефекта. Проведение пластической коррекции врожденных расщелин губы показано детям, рожденным в срок и не имеющим противопоказаний (сочетанных пороков жизненно важных органов, родовых травм, приобретенных заболеваний, физиологической желтухи и др.). Оперативное устранение заячьей губы – хейлопластику лучше проводить в 3-6-месячном возрасте. В случае тяжелого дефекта, возможно ее осуществление в первые дни или месяц жизни ребенка при условии достаточной прибавки в весе, отсутствии анемии, патологии кишечника, сердечно-сосудистой, эндокринной или нервной систем.
Проведение хейлопластики в первые две недели после рождения благоприятно влияет на развитие губы и носа в дальнейшем, а также уменьшает психическую тревожность родителей. Однако, у детей в этом возрасте анатомические размеры губы еще очень малы, некоторые физиологические функции несовершенны, повышена склонность к кровопотере. При хирургическом устранении расщелины губы достигается восстановление ее анатомической структуры и целостности, устранение деформаций нёба, носа, других лицевых дефектов, а также создание предпосылок для правильного развития челюстно-лицевой системы в детском возрасте.
Коррекция заячьей губы должна быть завершена к 3-м годам, когда начинается становление речи. В более позднем возрасте проводится логопедическое лечение, направленное на устранение речевых дефектов, и косметическое лечение по устранению послеоперационного рубца. С учетом имеющихся дефектов губы, носа, нёба и альвеолярного отростка в качестве реконструктивных операций выполняют хейлопластику, ринохейлопластику или ринохейлогнатопластику.
Способы коррекции заячьей губы
Проведение первичной хейлопластики включает восстановление анатомической, эстетической и функциональной полноценности расщепленной губы. Она проводится в первые дни после рождения ребенка с заячьей губой. Предложены различные методики хейлопластики, выполняемые детям раннего возраста; их выбор определяется формой дефекта и решением хирурга, продиктованным стремлением к достижению наиболее благоприятного результата.
Первичную ринохейлопластику проводят при необходимости коррекции заячьей губы, хрящей носа и аномального расположения мышц ротовой области. Она является технически более сложным оперативным вмешательством, и ее проведение показано при тяжелых дефектах губы, деформациях носа и дефектах лицевого скелета. Варианты выполнения ринохейлопластики могут быть различными и определяются индивидуальными особенностями врожденных дефектов.
Для решения задач по восстановлению анатомической полноценности губы, устранению хрящевой деформации носа, формированию полноценного мышечного каркаса в области рта, а также устранению дефектов альвеолярного отростка и недоразвития отделов верхней челюсти на стороне расщепления прибегают к выполнению ринохейлогнатопластики. Проведение ринохейлогнатопластики позволяет создать условия для правильного развития верхней челюсти, носа и губы.
Пластическая реконструктивная челюстно-лицевая хирургия сегодня в состоянии помочь детям, рожденным с заячьей губой, достичь хороших эстетических и функциональных отдаленных результатов операций в 85-90% случаев и адаптировать их к полноценной жизни в социуме. Операции хейлопластики проводятся после всестороннего обследования ребенка, подтверждающего его функциональную готовность к проведению хирургического лечения.
После завершения репозиции и сшивания расщепленных тканей губы и носа в носовой ход устанавливается марлевый тампон для защиты области швов от пищи и слизи, и предупреждения сужения носового отверстия. После извлечения тампона в носовой ход на 3 месяца устанавливается пластмассовая трубочка для профилактики его сужения и деформации крыла носа. На 7-10 день после операции снимают швы. Послеоперационный шов на губе остается заметен, но его проявления в последующем возможно уменьшить с помощью косметологических процедур.
В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.
Заячья губа — лечение в Москве
Заячья губа: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Определение
Заячья губа, или хейлосхизис — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С таким дефектом рождаются около 0,04% детей, причем чаще мальчики.
Причины появления заячьей губы
За формирование заячьей губы несут ответственность генетические нарушения, а точнее – мутация гена TBX22. Среди факторов, провоцирующих мутацию, можно выделить:
- употребление антибактериальных препаратов во время беременности;
- сильные стрессы, эмоциональные переживания;
- токсикоз беременных;
- инфекционное/радиационное воздействие;
- употребление наркотиков;
- курение, злоупотребление спиртным.
Перечисленные факторы особенно опасны в первые два месяца беременности. Кроме того, согласно статистическим данным, риск рождения ребенка с заячьей губой возрастает у женщин старше 40 лет.
Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано пройти медико-генетическое консультирование до планирования беременности.
Классификация заболевания
Расщелина обычно расположена на верхней губе слева или справа от ее средней линии. Описаны редкие случаи, когда дефект проявляется сразу с обеих сторон или затрагивает нижнюю губу.
Выделяют две формы болезни «заячья губа»:
- полную, когда глубокая трещина восходит от губы к носу с обеих или только с одной стороны. Патология обусловлена несращением носового отростка с правым/левым верхнечелюстным;
- неполную (частичную), когда присутствует частичное расщепление в виде углубления (обычно одностороннее).

Симптомы заячьей губы
Хейлосхизис – это не только косметический дефект, но и глубокое дыхательное, речевое расстройство. К основным его проявлениям относятся:
- нарушения функции сосания, глотания и жевания;
- нарушения зубного ряда;
- расстройства речевой функции;
- другие аномалии развития челюстно-лицевого аппарата.
Нарушения сосания и глотания наиболее ярко проявляются при глубоких, сквозных дефектах, которые характеризуются прямым сообщением между ротовой и носовой полостью. Из-за отсутствия герметичности между этими двумя полостями во рту отсутствует необходимое для формирования сосательного рефлекса давление. Если дефект распространен на мышцы мягкого неба, то нарушается и процесс глотания. В этом случае новорожденного с заячьей губой переводят на вскармливание через зонд.
При одностороннем неглубоком дефекте верхней губы сосательный и глотательный рефлексы сохранены.
Нарушения процессов пережевывания пищи развиваются в двух случаях: при отсутствии своевременной пластики заячьей губы и при неправильно сформированном прикусе и деформации зубов. Способствует развитию трудностей с жеванием слабость мышечного и связочного аппарата глотки и неба, которая наблюдается при двусторонней расщелине верхней губы совместно с расщелиной верхнего нёба.
Нарушения зубного ряда происходят из-за раскола верхней челюсти, в результате чего процесс роста зубов становится патологическим: могут наблюдаться пропуски зубов, неправильный угол роста или сдвоенные зубы.
У пациентов с заячьей губой чаще развивается кариес и ортодонтические проблемы.
Расстройства речевой функции проявляется развитием ринолалии (гнусавости). При этом дефекте речь приобретает выраженный носовой оттенок, звуки становятся нечеткими.
Заячья губа может сочетаться с аномалиями развития носа, лица и пороками развития внутренних органов.
Заячья губа также встречается в структуре синдрома Патау – заболевания, для которого характерно наличие дополнительной тринадцатой хромосомы. При этом синдроме отмечаются множественные аномалии развития внутренних органов, например, дефекты межпредсердных перегородок и кровеносных сосудов. У детей с синдромом Патау кроме пороков внутренних органов отмечаются и множественные внешние аномалии: сужение глазной щели, деформация ушных раковин, а также незаращение верхней губы (заячья губа) и нёба (волчья пасть).
Диагностика заячьей губы
Формирование у плода заячьей губы можно заподозрить во время ультразвукового исследования уже на 14-16-й неделе беременности. У новорожденного младенца дефект заметен сразу.
К каким врачам обращаться
Лечением заячьей губы занимаются челюстно-лицевые хирурги. Иногда может потребоваться помощь логопеда.
Лечение заячьей губы
На сегодняшний день благодаря достижениям челюстно-лицевой хирургии данное заболевание успешно лечится. Серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции в большинстве случаев становится едва заметным шрамом над верхней губой.

Хирургическое вмешательство по поводу устранения расщелины позволяет восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений.
Хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.
Важно, чтобы коррекция заячьей губы была завершена к трем годам — периоду, когда у ребенка активно формируется речевая функция.
Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения все же может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.
Осложнения
Из-за нарушения функции сосания ребенок с заячьей губой не может нормально питаться. Иногда в сочетании с нарушением сосания развиваются расстройства глотания и жевания, что приводит к задержке роста и развития.
Дети с заячьей губой часто случаются заболевания ЛОР-органов и бронхиты.
Из-за патологического строения ротоглотки нарушается рост лицевых костей, развивается микрогнатия (недоразвитие) верхней челюсти и макрогнатия (увеличение) нижней челюсти, средняя зона лица западает, глаза кажутся как бы навыкате.
Профилактика заячьей губы
Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:
- отказаться от вредных привычек;
- обследоваться на ИППП и TORCH-инфекции (токсоплазмоз, краснуху, цитомегаловирусную инфекцию, герпетическую инфекцию);
- проконсультироваться с врачом-генетиком, если у кого-то из родственников имеется данная патология;
- избегать необоснованного приема лекарственных препаратов во время беременности.
Источники:
- Детская хирургия: национальное руководство / под ред. Ю.Ф. Исакова. А.Ф. Дронова. — М.: ГЭОТАР-Медиа. – 2009. — 1168 с.
- Клинические рекомендации при одно- и двусторонних расщелинах губы, твердого и мягкого неба, альвеолярного отростка (Q35-Q37) Возрастная группа: 0-18 лет. – 2019. – 55 с.
- Богородицкая А.В., Сарафанова М.Е., Радциг Е.Ю., Притыко А.Г. Тактика ведения детей с врожденной расщелиной верхней губы и нёба: междисциплинарная // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. – 2015. – С. 79-81.
ВАЖНО!
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Для корректной оценки результатов ваших анализов в динамике предпочтительно делать исследования в одной и той же лаборатории, так как в разных лабораториях для выполнения одноименных анализов могут применяться разные методы исследования и единицы измерения.
Информация проверена экспертом

Лишова Екатерина Александровна
Высшее медицинское образование, опыт работы — 19 лет
Поделитесь этой статьей сейчас
Рекомендации
-
3723
09 Февраля
-
3728
09 Февраля
-
3740
08 Февраля
Похожие статьи
Синдром Патау
Синдром Патау: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Гломерулонефрит
Гломерулонефрит: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Абсцесс легкого
Абсцесс легкого: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Миастения
Миастения: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Врожденный порок развития верхнечелюстной области лица имеет вид расщепленной губы. В медицине это явление называют хейлосхизис, а в народе – «заячья губа». Иногда патология может иметь большие размеры. С ней рождается около 0,04% младенцев. Причина – мутация гена ТВХ22. В редких случаях возможно совмещение с еще одним пороком под названием «волчьей губа». Такое случается в 1 случае на 2500 младенцев. Рекомендуется не медлить с исправлением дефекта. В противном случае возникают проблемы с питанием и становлением речи у ребенка. На интеллектуальное развитие врожденный порок не влияет. Он имеет эстетическое значение и влияет на психологически-эмоциональное состояние.
Информация о врожденном пороке
С врожденным пороком хейлосхизиса встречается 1 ребенок на 1000 младенцев. Дефект формируется в первые месяцы. Начиная с 16 недели развития плода, на УЗИ он визуализируется. Расщелина преимущественно расположена на верхней губе. Может заходить и в область носа. У взрослых и детей эстетический недостаток лечится только кардинальным способом – хирургическим.
В чем скрыты причины рождения детей с эстетическим дефектом губы
С дефектом «заячья губа» причины необходимо искать на генетическом уровне. Ткани челюстно-лицевой области закладываются и формируются в период внутриутробного развития до 8 недель. Если в период беременности женщины было влияние определенных негативных факторов, это также оказывает воздействие на плод. Для формирования патологии могут быть и следующие причины:
- возраст матери и отца, превышающий 40 лет;
- генетическая предрасположенность;
- плохие экологические условия;
- вредные привычки (курение, наркотики, алкоголь);
- сильный авитаминоз во время беременности;
- инфекционные заболевания в анамнезе;
- гипоксия плода на ранних сроках беременности.
Однозначно причины сложно определить. Генетики продолжают исследования в этой области. Известно, что сбой могут давать сразу несколько генов. В последующих поколениях риск рождения ребенка с пороком «заячья губа» приравнивается к 7%. При хромосомных аномалиях возможно появление не только расщелины губы, но и ряда других синдромов. Большой риск, если беременная женщина проживает в районах с хронической интоксикацией с влиянием таких веществ: ртуть, бензол, свинец, пестициды.
Какие бывают формы заболевания
В медицинской классификации существует три формы врожденной патологии – полная, неполная и скрытая. Первая форма представляет собой глубокую расщелину, которая поднимается от губы к носу. Может быть одно- или двухсторонняя. Причина возникновения патологии связана с несращением носового отростка с правым или левым верхнечелюстным. При неполной форме порока наблюдается частичное расщепление в виде одностороннего углубления. Каждый случай индивидуален, поэтому «заячья губа» у детей может быть разной протяженности и глубины. Проще обстоит дело, если дефект затронул только мягкие ткани. Бывает, что деформация затрагивает и нос. У новорожденных болезнь «заячья губа» выражается в наличии патологии, но с сохранением слизистой оболочки и кожи при наличии расщепления.
Информация о диагностике и лечении
Конечно, «заячья губа» причины и симптомы может иметь с разной степенью выраженности, но диагностика позволяет выявить дефект еще на 14-16 неделе. Это видно на УЗИ. Окончательный диагноз врачи могут поставить только после рождения ребенка. Дефект заметен сразу. Для оценки общего состояния ребенка и исключения других синдромов и пороков сразу проводится диагностика слуха, зрения.
Как можно устранить эстетический дефект
Ребенка с диагнозом «заячья губа» лечение ожидает хирургическим методом. Других способов устранить эстетический дефект не представляется возможным. Лечение показано всем новорожденным при условии отсутствия противопоказаний. Преимущественно хейлопластику проводят в возрасте от 3 до 6 месяцев. В более позднем возрасте выполнять пластическую операцию можно, но тянуть время нет смысла. Чем раньше выполнить операцию, тем меньше будут заметны последствия. В сложных случаях врачи проводят коррекцию и в первые дни жизни. Сложность представляет малое анатомическое строение губ у новорожденных детей, а несовершенные физиологические функции могут стать причиной кровопотери во время оперативного вмешательства.
Ответы на частые вопросы
Как выглядит заячья губа?
Врожденный порок «заячья губа» имеет вид расщелины губы. Она может иметь разную протяженность и глубину. В некоторых случаях дефект затрагивает область носа.
Почему дети рождаются с заячьей губой?
Причин для формирования дефекта может быть много. Если на этапе раннего срока беременности женщина подвергается влиянию негативных факторов, риск развития порока «заячья губа» возрастает.
Передается ли заячья губа генетически?
Да, заболевание имеет генетический фактор. Если в роду есть предрасположенность, с вероятностью в 7% может родиться ребенок с врожденным пороком.
Хейлосхизис – аномалия строения верхнего нёба и губ у людей. Заячья губа и волчья пасть встречается у 0,4% новорождённых, на УЗИ плода их диагностируют не всегда, чаще выявляют уже после рождения.
Симптомы волчьей пасти и заячьей губы
Волчью пасть и заячью губу объединяют одним понятием – хейлосхизис. Обычно дефекты сочетаются, развиваются во внутриутробном периоде до 8–10 недели беременности. С дефектом рождается 1 новорождённый из 1000, чаще страдают мальчики. Болезнь видна уже после родов, так как характерно выглядит.
Симптомы волчьей пасти:
- видимые нарушения нёба;
- нарушение дыхания, процесса кормления;
- задержка в развитии и росте из-за нехватки кислорода;
- с возрастом – расстройства речи, психические отклонения.
Признаки заячьей губы:
- видимая расщелина на верхней (реже – нижней) губе по центру или с двух сторон;
- нарушение функции сосания у грудничков;
- с возрастом – дефект прикуса, нарушение функции жевания, речевого развития;
- отставание в психическом и физическом развитии.
Важно! Расщепление губы и нёба – врождённые уродства лица в верхнечелюстной области. Бывают разной глубины, могут затрагивать носовую полость.
Классификация дефекта
Расщелину верхней губы изолированно диагностируют редко, чаще сопровождается волчьей пастью, деформациями носа.
Виды:
- односторонняя – обычно возникает слева от средней линии;
- двухсторонняя – слева и справа, сформирован выступающий вперёд межчелюстной отросток;
- полная – расщелина уходит от верхней губы к носу;
- неполная – углубление, не затрагивающее носовую полость.
Также разделяют легкую и тяжелую форму синдрома. В первом случае расщелина возникает только в мягких тканях, во втором – поражена нёбная кость и кости верхней челюсти.
Виды волчьей пасти:
- скрытый тип – расщепление тканей мышц с сохранением целостности слизистых полости рта;
- неполный – расщелина мягкого и частично твердого нёба;
- полный – глубокая срединная расщелина до резцового отверстия;
- сквозной – односторонний или двусторонний раскол твердого и мягкого нёба.
В 75% случаев врожденной патологии встречается одностороннее левое незаращение. Реже диагностируют двухсторонний дефект.
Причины возникновения патологии
Дефект формируется до 10 недели беременности в результате мутирования TBX22-гена, отвечающего за закладку черепа плода. Когда образуется челюстно-лицевой отдел, мягкие ткани губы и нёба не срастаются, появляется отверстие или раскол.
Причины:
- Наследственность. Риск патологии возрастает на 7%, если у близких родственников ребёнка есть аналогичное заболевание.
- Вредные привычки. Алкоголь, наркотики, курение, некоторые виды антибиотиков.
- Инфекционные болезни у матери в период беременности.
- Возраст родителей. Шансы на развитие дефекта выше, если одному или обоим родителям больше 40 лет.
Доказана связь воздействия радиационного излучения с формированием уродства, а также разницы в возрасте между родителями – если она больше 20 лет, на 7–10% увеличивается риски рождения ребёнка с такой патологией.
К какому врачу обратиться?
При выявлении дефекта обращаются к хирургу, который определяет оптимальное время для операции.
Учитываются такие особенности:
- выраженность эффекта;
- месторасположение;
- возраст и вес ребенка.
Диагностика
Во внутриутробном периоде дефект у плода можно заметить в 14 недель беременности. Но если лицо закрыто руками или эмбрион повёрнут к датчику спиной, патологию сложно выявить. Диагноз ставят только после рождения при осмотре новорожденного.
Для исключения сопутствующих пороков проводят такие мероприятия:
- поэтапная проверка развития ребенка для выявления проблем со слухом, дыханием;
- проверка зрения.
Когда в семье есть случаи хейлосхизиса у ближайших родственников ребенка, выполняют прицельное УЗИ – однократное или повторное.
Методы лечения волчьей пасти и заячьей губы
Дефект устраняют при помощи оперативного вмешательства , пластическая хирургия позволяет восстановить нарушенные функции челюсти, улучшить внешность ребенка.
Пластику на мягком нёбе проводят не ранее 3-месячного возраста, на твердом – в 1,5 года.
Лучшие периоды для хирургического вмешательства: 6–8 месяцев, 2–12 лет. Если она проведена в первые недели от рождения, нос и верхняя губа формируются правильно. Но велики риски потери крови во время операции. После 2 лет темпы роста костной ткани снижаются.
При двустороннем дефекте рекомендуют лечение только после 6 месяцев. Костные и хрящевые структуры при волчьей пасти корректируют в возрасте 4–6 лет. Финальную пластику выполняют после 15–16 лет, когда кости перестают расти.
Используют 3 методики:
- Хейлопластика. Реконструктивная методика использует собственный жир пациента, синтетические наполнители или коллагеновые пластинки, которые выравнивают контуры и размер губы. Операция длится примерно 30–120 минут, используют местную анестезию, в младшем возрасте пациента – общий внутривенный наркоз.
- Ринохейлопластика. Этот метод позволяет исправить не только внешний вид губы, но и структуру мышц. Во время манипуляции одновременно исправляют расщелину губы и деформацию носовой перегородки. Выполняют через 12 месяцев после проведения хейлопластики. Если повреждены хрящи носа, то вторичную ринохейлопластику проводят в возрасте 12–16 лет.
- Ринохейлогнатопластика. Пластика костей незаращенного альвеолярного отростка, устраняет недоразвитие и деформацию переднего отдела челюсти, одновременно улучшает форму губ и носа. Дополнительно исправляются легочные каналы. Это самый сложный вид пластики, назначают только в сложных случаях, например при двусторонней заячьей губе с одновременной расщелиной мягкого и твердого нёба.
Важно! Перед вмешательством ребенку проводят диагностику, выявляют скрытые инфекции, обязательна сдача крови, мочи.
Однократное хирургическое вмешательство возможно в легких случаях. При выраженной патологии может потребоваться повторная пластика.
Жизнь после операции
В зависимости от тяжести аномалии и наличия сопутствующих пороков может потребоваться до 7 оперативных вмешательств.
В послеоперационном периоде:
- ребёнок получает антибиотики и анальгетики;
- швы ежедневно обрабатывают антисептиком;
- после приема пищи обязательно полоскание рта;
- в носовые ходы устанавливают специальные трубки или тампоны, чтобы предотвратить растяжение и деформацию тканей;
- со второй недели после операции проводят массаж нёбной области для усиления кровоснабжения;
- руки маленьких детей фиксируют шинами или повязками, чтобы исключить повреждение швов.
Если предстоит 2 операция, ее назначают не ранее, чем через 12 месяцев после первой. Из стационара маму с ребёнком выписывают через 2–3 недели в зависимости от состояния пациента.
Прогноз
В целом прогноз патологии благоприятный, особенно, если у человека нет сопутствующих пороков. После проведения операции дефект нёба закрывается, при наличии заячьей губы расщелина сшивается, дополнительная пластика губ улучшает их форму и размер. Через несколько недель после вмешательства восстанавливается пищеварительная и дыхательная функция.
В рамках комплексного лечения ребёнка наблюдают такие специалисты:
- ортодонт исправляет прикус;
- логопед корректирует речь;
- отоларинголог разрабатывает программу для снижения рисков поражения верхних дыхательных путей;
- детям старшего возраста может потребоваться помощь психолога до и после операции.
Лечебный курс занимает не менее 2–5 лет, но к подростковому возрасту ребенок не отличается от сверстников. Первая операция устраняет основной дефект – расщелину, а последующие корректируют визуальные аномалии. По фото пациентов видно, что даже шрамы незаметны к возрасту 5–10 лет.
Хейлохизис не угрожает жизни, но если не начать своевременное лечение, ребёнок с волчьей пастью будет существенно отставать в развитии как умственном, так и физическом.
Чем опасно заболевание?
У детей с волчьей пастью и заячьей губой могут возникнуть такие трудности:
- Питание. Расщелина в нёбе или губе приводит к тому, что еда, особенно жидкая, заливается в нос. В аптеках можно найти специальные соски для кормления таких детей, в тяжелых случаях питание вводят через носовой зонд.
- Формирование зубов. В старшем возрасте у детей формируется неправильный прикус, пережевывание пищи нарушено, это грозит проблемами с ЖКТ.
- Ушные инфекции. При разрыве или расщелине в верхнем нёбе образуется застой жидкости в среднем ухе. Такие дети часто страдают отитами и даже потерей слуха.
- Затрудненная речь. Из-за особенностей строения верхней челюсти речь может быть гнусавой, невнятной.
- Стоматологические патологии. Зубы растут неправильно, развивается кариес.
- Инфекции дыхательных путей. Полость носа и рта соединена, воздух, попадая сразу в лёгкие, не прогревается, дети подвержены бронхитам, ларингитам, пневмониям.
- У взрослых возникают комплексы относительно внешности. Снижается скорость социализации.
Современные методики избавляют детей с заячьей губой от аномалии за одну или несколько операций в зависимости от выраженности дефекта. К возрасту полового созревания ребёнок ничем не отличается от сверстников как в физическом, так и умственном плане.
Заячья губа: что это такое?
Хейлосхизис или заячья губа — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С данным заболеванием рождается около 0,04% детей (чаще болеют мальчики).
Расщелина губы и нёба формируется на 8 неделе внутриутробного развития плода, когда происходит закладка челюстно-лицевых органов. Она редко является изолированным пороком. В каждом пятом случае заячья губа у детей говорит о наличии тяжелого врожденного синдрома. Лечением проблемы занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, логопеды, стоматологи и педиатры.
Заячья губа у новорожденных: классификация заболевания
Если изучить фото заячьей губы у детей, станет понятно, что расщелина обычно расположена на верхней губе, с левой либо с правой стороны от ее средней линии. Иногда дефект проявляется сразу с обеих сторон рта или затрагивает нижнюю губу. Чаще одностороннее незаращение наблюдается слева. На фото заячьей губы у ребенка, которому поставили диагноз двухстороннего хейлосхизиса, вперед выступает весь межчелюстной отросток верхней челюсти.
Выделяют две формы болезни «заячья губа»:
- Полную. Имеется глубокая трещина, восходящая от губы к носу с обеих или только с одной стороны. Патология обусловлена несращением носового отростка с правым/левым верхнечелюстным.
- Неполную (частичную). На лице есть частичное расщепление в виде углубления (обычно оно одностороннее).
Протяженность и глубина дефекта могут быть разными. В легких случаях заячья губа повреждает только мягкие ткани. В тяжелых — негативному воздействию косметического дефекта подвергаются кости нёба и верхней челюсти, что говорит об одновременном развитии заячьей губы и волчьей пасти. Заболевание нередко сопровождается деформацией носа, расщелинами мягкого/твердого нёба.
Почему рождаются дети с заячьей губой
Формирование заячьей губы и волчьей пасти происходит из-за генетических нарушений. Мутация гена TBX22, способствующего расщеплению губы, — это и есть главная причина заболевания. Среди факторов, провоцирующих мутацию:
- употребление антибиотиков во время беременности;
- сильные стрессы, эмоциональные переживания;
- токсикоз;
- неблагоприятное инфекционное/радиационное воздействие;
- употребление наркотиков;
- курение, злоупотребление спиртным.
Особенно опасно воздействие перечисленных факторов в первые два месяца беременности. Также замечено, что чаще рождаются новорожденные с заячьей губой и волчьей пастью у рожениц старше 35-40 лет. Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано медико-генетическое консультирование до планирования беременности.
Симптомы заячьей губы
Незаращение губы визуализируется при внешнем осмотре новорожденного. На наличие генетической патологии указывает характерная деформация с односторонним либо двусторонним расщеплением в области нижней/верхней губы. Если проигнорировать важности хирургического лечения заболевания, в будущем у ребенка может развиться заниженная самооценка из-за непривлекательной внешности.
У младенцев заячья губа и волчья пасть препятствуют нормальному процессу сосания и глотания. Глубокие и большие расщелины губы могут привести к тому, что ребенка придется кормить через носовой зонд. В последующем из-за неправильного прикуса и деформации зубов нарушаются процессы пережевывания пищи.
Обычно заячья губа приводит к патологиям зубного ряда. Во рту у пациента могут отсутствовать некоторые зубы, углы их роста также не всегда являются правильными. Отмечается склонность к образованию кариеса. Чтобы устранить стоматологическую симптоматику, необходимо провести грамотное ортодонтическое лечение, коррекцию прикуса. В некоторых случаях требуется имплантация недостающих и пересадка лишних зубов.
Дети с заячьей губой испытывают трудности в период постановки звуков. Тогда говорят о ринолалии— расстройстве речевой функции, проявляющемся проблемным произношением согласных, нечетким произношением слов, выраженностью носового звука.
Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.
Диагностика заячьей губы
Понять, что у ребенка сформировалась заячья губа, можно на УЗИ на 14-16 неделе беременности. Однако фото, полученное в результате ультразвуковой диагностики, не всегда позволяет поставить правильный предварительный диагноз.
После появления младенца на свет проблем с диагностикой не возникает. Дефект заметен сразу. Чтобы исключить наличие сопутствующих врожденных пороков, обычно проводятся дополнительные диагностические мероприятия (проверка зрения, слуха, поэтапная оценка уровня развития).
Лечение заячьей губы
Если изучить фото заячьей губы до и после операции, станет понятно, что сегодня данное заболевание успешно лечится — серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции превращается в едва заметный шрам над верхней губой.
Лечение врожденной расщелины губы показано всем детям, при условии, что отсутствуют противопоказания к выбранному хирургическому методу. Сделать операцию новорожденному, у которого помимо заячьей губы диагностирована физиологическая желтуха или пороки жизненно важных органов, сразу не удастся.
Хейлопластику принято проводить детям в возрасте от трех месяцев до полугода. При тяжелых формах генетического дефекта возможно осуществление операции в первые дни жизни. При этом должна наблюдаться стабильная прибавка в весе, не должно быть никаких патологий сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, нервной и эндокринной систем, анемии. Считается, что чем раньше проведена хейлопластика, тем менее заметными будут последствия заячьей губы. Однако из-за малого анатомического размера губ у новорожденных и несовершенства некоторых физиологических функций, высок риск кровопотери. Поэтому врачи выжидают до трех-шести месяцев.
Операция по устранению расщелины позволяет полностью восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений. Также хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.
Очень важно, чтобы коррекция заячьей губы и волчьей пасти была завершена к трем годам — периоду, когда активно формируется речь. В противном случае родителям придется приложить много усилий, чтобы их ребенок научился правильно произносить звуки.
Хирургическое лечение заячьей губы
В зависимости от имеющихся дефектов нёба, губы, альвеолярного отростка и носа, хирурги выбирают, какая операция необходима каждому конкретному пациенту:
- Хейлопластика. Операция проводится в первые дни после рождения ребенка. Обеспечивает восстановление эстетической, анатомической и функциональной полноценностей больной губы.
- Ринохейлопластика. Операция позволяет корректировать заячью губу, носовые хрящи, аномально расположенные мышцы ротовой полости. Показана при тяжелых дефектах лицевого скелета.
- Ринохейлогнатопластика. Операция показана, если следует восстановить анатомическую полноценность губы, сформировать полноценный мышечный каркас в области рта, устранить хрящевую деформацию носа, убрать дефекты альвеолярного отростка. Дает возможность создать благоприятные условия для правильного развития носа, губ и верхней челюсти.
Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.
Чем опасная заячья губа
При отсутствии своевременного и грамотного лечения заболевание «заячья губа» приводит к неправильному формированию челюстно-лицевой системы, а именно к:
- серьезному эстетическому недостатку внешности;
- невозможности нормально пережевывать и глотать пищу;
- неспособности нормально разговаривать.
Группа риска
Риск рождения ребенка с заячьей губой высок, если будущая мама:
- проживает в районе с неблагоприятной экологической обстановкой;
- работает на вредном производстве;
- болеет вирусными инфекциями в первом триместре беременности;
- курит, злоупотребляет спиртным;
- употребляет наркотики;
- принимает антибиотики во время беременности;
- относится к категории старородящих.
Также высок риск рождения детей с заячьей губой в семьях, где кто-то из родителей (или сразу оба) имеет данное заболевание.
Профилактика
Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:
- отказаться от вредных привычек;
- планировать беременность заранее;
- обследоваться на ИППП и TORCH;
- проконсультироваться с генетиком, если у кого-то из родственников имеется данная патология;
- избегать необоснованного приема лекарственных препаратов;
- исключить стрессы;
- планировать беременность в молодом возрасте.
Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.
ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России более 10 лет принимает на хирургическое лечение врождённых расщелин губы и нёба всех граждан РФ. Помощь оказывается по программе государственных гарантий бесплатного оказания помощи гражданам и в рамках высокотехнологичной медицинской помощи. За время работы накоплен огромный опыт, запатентованы уникальные методики ведущих специалистов. Лечение проводится на базе Клиники челюстно-лицевой и реконструктивно-пластической хирургии.
- Что такое врождённые расщелины губы и нёба?
- В чём причина врождённых расщелин губы и нёба?
- Диагностика и классификация врождённых расщелин губы и нёба
- Лечение расщелин губы и неба — уникальные методики и вдохновляющие результаты
- Как попасть на лечение в ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России?
Что такое врождённые расщелины губы и нёба?
Врождённые расщелины губы и нёба (cheiloschisis) – это расщепление мягких тканей в средней части губы (разг. «заячья губа») и/или разрыв нёба (разг. «волчья пасть»). Этот тяжёлый порок развития челюстно-лицевой области сопровождается грубыми функциональными нарушениями. Кроме того, особенностью этой патологии является выраженная деформация носа в виде укорочения перегородки носа, уплощение кончика и крыльев носа. Патологически прикреплённые мышцы верхней губы и приносовой области ещё больше усугубляют эти деформации.
Данная патология формируется у эмбриона до 8-12 недель вследствие несросшихся вовремя отростков нёба и губ. Врождённая расщелина губы и нёба чаще встречается у мальчиков.
Частота рождения детей с расщелиной губы и нёба в среднем составляет 1:800 новорождённых. В наиболее промышленно напряжённых районах с развитой химической промышленностью частота рождения ребёнка с врождённой расщелиной губы и нёба гораздо выше: 1:500/1:450 новорождённых детей.
Процесс коррекции врождённой расщелины губы и нёба и последующих этапов реабилитации часто усложняется разнообразной сочетанной патологией со стороны других органов, в частности нервной системы. Анатомические изменения челюстно-лицевой области приводят к стойкому функциональному дефекту во всех отделах голосо- и речепроизводства. Развивается тяжёлое речевое расстройство, ринолалия, при котором страдают все стороны речи: дыхание, голос, наблюдаются изменения в мышцах глотки, ротовой полости и лица, развивается патологическая артикуляция, нарушается фонематический слух, искажается слуховое восприятие. Тяжесть анатомических и функциональных нарушений напрямую связана с видом расщелины верхней губы.
Дети с врождёнными расщелинами губы и нёба являются инвалидами детства, и до окончания формирования челюстно-лицевой области, до 14–16 лет, как правило, находятся под постоянным вниманием хирурга, ортодонта, педиатра, невропатолога, логопеда. Однако при чёткой, слаженной работе высококвалифицированных специалистов на базе специализированных центров, при активном участии и поддержке родителей, возможно значительно снизить срок инвалидизации детей.
В чём причина врождённых расщелин губы и нёба?
«Одна из основных причин врождённых расщелин губы и нёба — это болезни матери на ранних сроках беременности. Это может быть и влияние психогенных факторов: сильные стрессы, волнения. Это может быть работа на каких-то предприятиях с профессиональной вредностью. Несомненно, вредные привычки наносят непоправимый вред развитию плода. По статистике порядка 10-15 % от общего числа детей, рождённых с расщелинами, имеют генетическую предрасположенность» — информирует заведующая отделением детской челюстно-лицевой и пластической хирургии (8 отделение) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России, кандидат медицинских наук, челюстно-лицевой хирург Степанова Юлия Владимировна.
Диагностика и классификация
Диагноз «врождённая расщелина губы и нёба» является клиническим и устанавливается врачом на основании визуального осмотра, антропометрических, рентгенологических и ультразвуковых методов исследований.
Виды врождённых расщелин верхней губы и нёба:
- односторонняя расщелина верхней губы: скрытая, частичная, полная;
- двусторонняя расщелина верхней губы: скрытая, частичная, полная;
- односторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка: частичная, полная;
- двухсторонняя расщелина верхней губы и альвеолярного отростка: частичная, полная;
- односторонняя полная расщелина верхней губы и нёба;
- двухсторонняя полная расщелина верхней губы и нёба
- врождённая расщелина нёба: субмукозная, частичная, полная.
Лечение расщелин губы и неба — уникальные методики и вдохновляющие результаты
В ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России комплексное лечение детей с расщелинами губы и нёба проводится высококвалифицированными специалистами. Для успешного лечения расщелин губы и нёба необходимо прогнозирование ожидаемых результатов и чёткий план проведения различных этапов. С рождения ребёнка и до 14-16 лет проводится многоэтапное лечение с участием большого количества специалистов.
Лечение детей с данной патологией включает в себя:
- предоперационную ортодонтическую и ортопедическую подготовку;
- оперативное лечение (реконструктивную и пластическую хирургию): должно быть завершено до становления речи ребёнка – к 3 годам;
- ортодонтическое и ортопедическое лечение после операции, предотвращающее развитие вторичных деформаций носа и верхней губы.
Весь период комплексного лечения можно условно разбить на 5 этапов:
- Проведение раннего ортодонтического лечения: от рождения до проведения хейлоринопластики. Продолжительность данного этапа зависит от вида и тяжести расщелины и общего соматического состояния пациента. Этот этап может продолжаться до 3-6 месяцев, а при наличии тяжёлых сопутствующих пороков – до 12-18 месяцев. Координатором работы является хирург.
- Хейлоринопластика – сложная пластическая операция, при которой стоит задача не только восстановления анатомической формы верхней губы и нёба, но и нормализация функций дыхания, питания и речи. При выполнении первичной операции ставится задача не только устранить врождённую расщелину верхней губы, создать правильной форму красной каймы, но и исправить в полном объёме врождённую деформацию носа, создать достаточной глубины преддверие рта, провести первичную периостеопластику.
- Послеоперационное наблюдение, устранение остаточных деформаций, подготовка к проведению уранопластики. Огромную роль для сохранения оптимального результата и закрепления успеха, полученного при первичном хирургическом вмешательстве, играет массаж, миогимнастика губы и носа, а также использование индивидуальных вкладышей в носовые ходы в послеоперационном периоде, которые позволяют сохранить носовое дыхание, удержать перегородку носа и крыло в правильном положении, препятствуют грубому рубцеванию. Коррекцию вкладыша проводят с учётом роста ребенка – 1 раз в 3 месяца. Длительность использования вкладышей определяется с учётом индивидуальных особенностей каждого пациента. Эти мероприятия не только предупреждают развитие рубцовых деформаций, но и способствуют росту и развитию недоразвитых при рождении тканей. Проводить эти консервативные процедуры может как врач, так и родители в домашних условиях под постоянным периодическим контролем хирурга и логопеда. Ортодонтическое лечение до операции уранопластики сочетается с ношением плавающего обтуратора. Это медицинское приспособление значительно улучшает функции питания, глотания, а впоследствии и речи, препятствует образованию патологической позиции языка в полости рта и искажённому компенсаторному звукообразованию, способствует нормализации нарушенной функции дыхания и аэродинамических условий звукообразования, позволяет проводить логопедическую работу в дооперационном периоде. Чем лучше проведено раннее ортодонтическое лечение, тем эффективнее результаты последующей речевой коррекции, а значит и социальной реабилитации. Подготовка к уранопластике длится ровно столько, сколько требуется для нормализации прикуса. Проводятся установочные занятия с логопедом. Осуществляется постоянный контроль хирургом и всеми необходимыми специалистами.
- Уранопластика – в ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России используется методика щадящей уранопластики, которая позволяет в один этап сформировать анатомически правильное полноценное в функциональном отношении нёбо при лечении любой формы расщелины. Методика имеет патент РФ на изобретение. Уранопластика проводится в возрасте от 8 месяцев и до 3 лет в зависимости от формы расщелины и соматического состояния ребёнка.
- Окончательная реабилитация: соблюдение основных принципов реабилитации детей с врождённой расщелиной губы и нёба не только значительно улучшает эстетические и функциональные результаты лечения, но и сводит до минимума количество повторных исправляющих операций. Этап окончательной реабилитации включает в себя мероприятия по постановке звуков и речеобразованию. Одним из основных показателей эффективности оперативного лечения детей с врождённой расщелиной губы и нёба является качество речевого развития в послеоперационном периоде. Занятия с логопедом дети с врождёнными расщелинами нёба начинают в стационаре с первых дней после уранопластики. Кроме того, в этот период проводится активное наблюдение ортодонтом за состоянием прикуса. Выявляются все возможные отклонения в развитии верхней челюсти, положения межчелюстной кости при двусторонних расщелинах губы, аномалии положения и прорезывания зубов. Выбор аппарата и задачи ортодонтического лечения определяются конкретными проявлениями аномалии и возрастом пациента. В период временного прикуса используются съёмные одночелюстные и двучелюстные аппараты.
Несомненным является факт приоритета хирургических операций в комплексе мероприятий при лечении врождённых расщелин губы и нёба. Однако это только одно звено из множества звеньев в комплексе проводимых мероприятий. Если в период подготовки к первичной операции хейлоринопластики не будет проведено ортодонтическое лечение, не исправлена врождённая деформация верхней челюсти, то результат хирургического лечения никогда не будет положительным, особенно в случае односторонней и двусторонней полной расщелины верхней губы. Такая же взаимосвязь существует при проведении уранопластики. Таким образом, недооценка роли ортодонтического лечения приводит к тяжёлым трудноустранимым деформациям носа, верхней губы и верхней челюсти. Это основная причина возникновения остаточных и послеоперационных деформаций.
У большей части пациентов с врождённой расщелиной губы и нёба (до 70 %) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России, прошедших раннюю логопедическую терапию, раннее ортодонтическое лечение, после операции уранопластики в возрасте до 3 лет речь развивается без назализации. В 60 % случаев речь детей после уранопластики восстанавливается самопроизвольно, у остальных пациентов повышается эффективность реабилитационных логопедических приёмов в послеоперационный период.
Результаты лечения в ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России
За последние 10 лет челюстно-лицевая хирургия в России шагнула далеко вперед. Работа челюстно-лицевых хирургов неразрывно и тесно связана со стоматологией и многими клиническими разделами медицины. Врожденные пороки челюстно-лицевой области, воспалительные заболевания, травмы мягких тканей лица и лицевых костей, новообразования — это основной перечень заболеваний, с которыми сегодня московские челюстно-лицевые хирурги успешно справляются. В ряде случаев на кончике своего скальпеля они буквально творят чудеса и дарят ребенку путевку в новую счастливую жизнь!
Заячья губа и волчья пасть — это не на всю жизнь!
Сразу оговоримся: не стоит путать челюстно-лицевую хирургию (ЧЛХ) с пластической хирургией в чистом виде. Конечно, они неразрывно связаны взаимодополняют друг друга, но цели и задачи у челюстно-лицевых хирургов другие. Одна из основных — это ранняя коррекция врожденной расщелины губы и неба в различных ее сочетаниях. По-простому этот анатомический дефект из-за сходства со строением соответствующих органов у зайца и волка в обиходе жестко обозначают как «заячья губа» и «волчья пасть». В современной мировой медицине его называют расщелиной губы и неба.
По статистике, на заячью губу и волчью пасть приходится львиная доля всех существующих врожденных пороков лица, а именно по данным ВОЗ это 1 случай на 700 новорожденных, в России ежегодно рождаются с расщелиной губы и неба до 2 600 малышей. Дети с подобным дефектом с рождения нуждаются в повышенном уходе: для их кормления стоит использовать специальные соски и более тщательно оберегать от внешних инфекций, поскольку в силу нарушения анатомического строения они более подвержены любым ОРВИ.
Бывает, что дефект при расщелине губы выражен незначительно и представляет собой небольшую ямку или борозду на верхней губе. Однако чаще всего заячья губа у новорожденных выглядит как 1-2-сантиметровый и более протяженный сквозной дефект в верхней губе, концевом отделе носа, широко сообщающийся с полостью рта. Расщелина неба — выраженный анатомический дефект его переднего отдела (твердого неба) и/или мягкого неба (подвижной небной занавески) с нарушением дыхания, глотания и речи.
Дефект обязательно станет травмирующим фактором для ребенка, как только он подрастет и осознает свою непохожесть на сверстников. Родители ребенка должны знать, что своевременное лечение и реабилитация позволит избежать этих проблем. На умственные способности ребенка заболевание никак не влияет!
Сегодня, благодаря возросшим современным возможностям медицины у детей с расщелиной губы и неба имеется реальный шанс не только жить, а жить качественно и успешно социализироваться в обществе.
Каков оптимальный срок коррекции расщелины губы и неба у детей?
Специалисты нашей больницы могут коротко ответить на этот вопрос: чем раньше, тем лучше. С одной оговоркой, что все решается индивидуально для каждого ребенка. Это принципиальная позиция, имеющая фундаментальные научные обоснования.
Наше взаимодействие с потенциальным пациентом начинается раньше, чем он рождается. К челюстно-лицевым хирургам обращаются на этапе внутриутробного диагностирования расщелины губы и неба: на сроке 18 – 20 недель беременности по результатам УЗИ. Если наличие данного порока развития подтверждается, мы объясняем маме, что у нее есть возможность поступить в роддом Москвы, благополучно родить под контролем специалистов и тогда, при отсутствии какой-либо другой тяжелой патологии, на первых днях жизни ребенок поступит к нам в отделение новорожденных. Здесь после проведения необходимой подготовки ему выполнят реконструктивную операцию по устранению расщелины губы или неба.
Ранняя коррекция направлена на то, чтобы малыш мог быстрее перейти к естественному грудному вскармливанию, начать полноценно сосать, глотать, дышать, а впоследствии — и разговаривать. По нашему опыту, чем раньше провести лечение и реабилитацию, тем быстрее восстанавливаются все эти жизненно важные функции, ребенок будет успешнее социализирован в будущем.
Операции по коррекции расщелины губы и неба у детей
Основные базовые операции по коррекции врожденной расщелины губы — хейлопластика и хейлоринопластика.* Они отличаются между собой объемом и методиками проведенных оперативных вмешательств, выполняются по строгим принципам, но с индивидуальными особенностями.
Для устранения расщелины верхней губы, в основном, выполняется реконструктивная хейлоринопластика, позволяющая восстановить анатомическую целостность органа с обеспечением функциональной составляющей и создающая оптимальные предпосылки для эстетического благополучия.
Все оперативные вмешательства включены в базовую программу ОМС и абсолютно бесплатны для родителей детей из всех регионов РФ.
- 1. Хейлопластика. Операция, применяемая при частичной расщелине губы без выраженной деформации преддверия носа и его кожно-хрящевого отдела.
- 2. Ринохейлопластика. Операция, применяемая при полных расщелинах губы и при наличии выраженной деформации преддверия носа и его кожно-хрящевого отдела, возможно сочетание с периостопластикой при расщелине губы, альвеолярного отростка и неба.
- 3. Уранопластика. Операция, применяемая при частичных и полных расщелинах неба, при которой восстанавливается твердое небо и мягкие ткани небной занавески.
Все операции выполняются с применением многокомпонентногокомбинированного интубационного наркоза, в среднем длятся от 1,5 до 3 часов. Время пребывания ребенка в больнице обычно составляет 8 – 10 дней. В течение 3 – 5 дней после операции спадает отечность мягких тканей, состояние ребенка улучшается, он постепенно адаптируется к новым условиям жизни.
Какие болезни лечат челюстно-лицевые хирурги?
Было бы ошибкой считать, что ЧЛХ сегодня ограничивается только коррекцией врожденных пороков развития лица. Круг проблем, решаемых в рамках ЧЛХ, достаточно широк.
- Во-первых, воспалительные заболевания челюстно-лицевой области: абсцессы, флегмоны, остеомиелиты челюстей.
- Во-вторых, одонтогенные и неодонтогенные доброкачественные новообразования костей лицевого скелета и мягких тканей лица (папилломы, фибромы, липомы и др.).
- В-третьих, всевозможные пороки и нарушения формирования зубочелюстной системы и прикуса.
Особая проблема в детской челюстно-лицевой хирургии — это устранение последствий детского травматизма, печальная статистика которого с годами только растет во всех регионах России.
Каковы наиболее распространенные челюстно-лицевые травмы у детей?
Травмы детей в челюстно-лицевой области можно условно разделить по периодам их жизни. Сначала младенец полностью зависим от родителей и может получить травму лишь по их недосмотру (например, выпасть из колыбельки). Потом ребенок расширяет свое жизненное пространство: он начинает ходить. Поэтому ближе к году наиболее всего распространены травмы мягких тканей лица из-за падения с высоты собственного роста.
К полутора годам дети начинают бегать, у них активно прорезываются зубы и в результате падений или других травм повреждение мягких тканей уже может сопровождаться травмами зубного ряда разной тяжести.
Затем ребенок 3 – 4 лет начинает кататься на самокате и велосипеде, что чревато переломами костей осевого и лицевого скелета.
Школьники же не только часто травмируются в быту, но и становятся жертвой неосторожного обращения с домашними животными: кошечки и собачки, к сожалению, зачастую наносят укусы в области носа и рта. Это приводит к достаточно выраженным и обширным дефектам, а в последствие деформациям мягких тканей, для устранения которых требуются порой многоэтапные пластические операции с трансплантацией мягких и покровных тканей.
И наконец, подростки в период от 15 до 18 лет чаще попадают в ДТП, техногенные катастрофы, соприкасаются с огнестрельным оружием и взрывчатыми веществами и нам приходится наблюдать трагические последствия тяжелых сочетанных и комбинированных повреждений.
В чем особенность детской челюстно-лицевой хирургии?
Основная особенность челюстно-лицевой хирургии заключается в том, что она тесно связана с другими областями медицины. Так, родители ребенка с расщелиной губы и неба должны четко понимать: проведенная операция —еще не финальный этап лечения заболевания. Все индивидуально, но как правило, после первичной реконструктивной операции требуется корригирующая, а также лечение и реабилитация в несколько этапов. Повторные операции направлены на устранение остаточных дефектов и деформаций, на улучшение эстетического вида. Большей части детей предстоит долгая реабилитация у профессионального логопеда-дефектолога для устранения органической ринолалии — нарушения тембра голоса в сторону гнусавости, которая является специфическим признаком речи у детей с расщелиной. У всех наших пациентов возникнет необходимость в многоэтапной длительной помощи ортодонта для коррекции зубных рядов и прикуса различными ортодонтическими аппаратами, а у подростков брекет-системами. Идеальные условия — это получение необходимого лечения и консультаций всех узких специалистов в одном месте. Поэтому не случайно родители маленьких пациентов, нуждающихся в помощи челюстно-лицевого хирурга, стремятся попасть в Москву: здесь открываются широкие возможности получить квалифицированную медицинскую помощь на базе многопрофильных стационаров.
Преимущества ЧЛХ в ДГКБ им. Г.Н. Сперанского в Москве
Наша основная задача — раннее устранение анатомического порока у ребенка и всеобъемлющая реабилитация совместно с его родителями. Вот уже 2 года, как в больнице появился профиль челюстно-лицевой хирургии и сегодня в стадии становления находится специализированное отделение. За этот небольшой период, я не побоюсь громких слов, мы буквально изменили судьбу сотен малышей, родившихся с пороками развития челюстно-лицевой системы.
Главное наше преимущество — междисциплинарный подход к лечению пациентов. В клинике есть возможность объединения усилий всех специалистов, необходимых для решения данной задачи (неонатологов, кардиологов, неврологов, ЛОР-врачей, психоневрологов, логопедов), в их распоряжении находятся необходимые средства и ресурсы для проведения лабораторных и функциональных методов исследования: КТ, ультразвук, МРТ, эхокардиография, нейросонография и многое другое в круглосуточном режиме.
При этом мы наблюдаем и имеем возможность лечить детей, проживающих в любых регионах России от рождения до 18 лет бесплатно, только при наличии полиса ОМС. Останавливаться на достигнутом мы не собираемся и настроены на увеличение числа плановых операций.
*Обращаем внимание на то, что решение о выборе того или иного метода лечения принимается врачами, в зависимости от индивидуальных показаний и противопоказаний конкретного пациента.
|
Для того чтобы попасть в больницу на плановую госпитализацию по полису ОМС, |
Материал подготовлен совместно с экспертами: Анатолием Александровичем Корсунским, д.м.н., профессором,
главным врачом ДГКБ им. Г.Н. Сперанского
Юрием Олеговичем Волковым, челюстно-лицевым хирургом, к.м.н., доцентом кафедры
стоматологии детского возраста и ортодонтии Сеченовского Университета,
заведующим отделением челюстно-лицевой хирургии ДГКБ им. Г.Н. Сперанского
Источник: информационный проект
«Москва — столица здоровья»



































«Одна из основных причин врождённых расщелин губы и нёба — это болезни матери на ранних сроках беременности. Это может быть и влияние психогенных факторов: сильные стрессы, волнения. Это может быть работа на каких-то предприятиях с профессиональной вредностью. Несомненно, вредные привычки наносят непоправимый вред развитию плода. По статистике порядка 10-15 % от общего числа детей, рождённых с расщелинами, имеют генетическую предрасположенность» — информирует заведующая отделением детской челюстно-лицевой и пластической хирургии (8 отделение) ФГБУ «НМИЦ детской травматологии и ортопедии имени Г. И. Турнера» Минздрава России, кандидат медицинских наук, челюстно-лицевой хирург Степанова Юлия Владимировна.









